Історія хвороби-гепатит с

Історія хвороби-гепатит с

ХРОНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГЕПАТОБІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ

 

Патологія печінки і жовчовивідних шляхів у дитячому віці є досить поширеною, характеризується стійким і тривалим перебігом, продовжуючись і в дорослих. Ці Захворювання є провідними серед уражень інших органів травного каналу.

Давно відома синдромна спрямованість уражень цієї системи. До того ж, чим довше страждає дитина, тим частіше і глибше пошкоджуються суміжні органи (И.С. Смиян, 1962,1973). Тому важ­ко, а часто і неможливо, визначити, яка патологія є первинною (наприклад, гастродуоденіт чи гепатохолецистит), а яка вторин­ною. Викладене свідчить про умовність виділення окремих нозоло­гічних одиниць і дозволяє говорити тільки про переважаюче ура­ження того чи іншого органа. У зв'язку з цим, є багато суміжних точок у висвітленні патогенезу, клітки, лікування і профілактики захворювань органів травного каналу.

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

Хронічну патологію печінки можна розділити на 3 групи: 1)вади розвитку; 2) із спадковим генезом; 3) із спадковою схильністю. Остання група розглядається з концепції спадкової схильності при всіх хронічних запальних захворюваннях.

Вади розвитку зустрічаються рідко і частіше діагностуються на секції.

Агенезія лівої долі — відсутність лівої долі печінки створює спри­ятливі умови для закручування шлунка, що клінічно проявляється важкістю в епігастральгай ділянці, нудотою, іноді блюванням після прийому їжі, рідко — картиною гострого живота. Об'єктивно знахо­дять збільшення (компенсаторне) правої долі печінки, просвітлення паравертебрально під діафрагмою на рентгенограмі. Діагноз підтвер­джує печінкова артеріографія, гепатосцинтиграфія, лапароскопія, ізотопні й ультразвукові методи дослідження. Прогноз для життя спри­ятливий. Лікування пов'язане з руховими і дієтичними обмеженнями.

Агенезія правої долі печінки клінічно проявляється рідко. Іноді знаходять симптоми гіпертензії у ворітній вені, холецистохолангіту, правобічної плевролегеневої інфекції. Рентгенологічно знаходять повітря у правому верхньому квадранті живота. Відсутність правої долі печінки можна виявити за допомогою ізотопного, ультразву­кового й артеріографічного методів дослідження.

Прогноз для життя сприятливий. Лікування спрямоване на по­передження запальних процесів у печінці і жовчовивідних шляхах.

Повне роздвоєння печінки характеризується тим, що ліва доля звисає на ніжці, в якій знаходяться жовчна протока, жовчний міхур і головний стовбур ворітної вени. Частіше пальпується ру­хома пухлиноподібна маса в правому підребер'ї, яка може пере­кручуватися і викликати шоковий стан. При частковому закручуванні спостерігаються нападоподібний біль і блювання.

Прогноз для життя сприятливий. Лікування оперативне — укріплення лівої долі печінки. В подальшому — попередження роз­витку запальних процесів.

Уроджений фіброз печінки характеризується збільшенням пор-, тальнихпросторів, розростанням у них сполучної тканини, кісто-подібним розширенням жовчних каналів.

Клінічні прояви — у вигляді гепатоспленомегалії, шлунково-ки­шкових геморагій, при відсутності порушення функцій печінки. Діаг­ноз підтверджується морфологічним дослідженням пунктату печінки.

Лікування гіпертрофічної форми оперативне (анастомоз між ворітною і нижньою порожнистою венами), ангіохолічної і зміша­ної — антибактеріальне, жовчогінне і жовчозамінне.

Спадкові захворювання із вираженими змінами з боку печінки досить численні: пігментні гепатози (синдром Жільбера, Кріглера-Найлра, Робіна-Джонсона, Ротора та ін.), аномалії вуглеводного (галактоземія, глікогенози та ін.), ліпідного (хвороба Гоше, Німа-на-Піка та ін.), білкового (тирозиноз та ін.), мінерального (хвороба Вільсона-Коновалова та ін) обмінів.

 

Хронічні запальні захворювання печінки

Хронічний гепатит (Hepatitis chronica).

Хронічний неактивний або мінімальної активності перемету­ючий гепатит (Hepatitis chronica persistens) (ХПГ) вірусної етіо­логії є наслідком перенесеного гострого вірусного гепатиту (ГВГ) В, С, D, F, малоймовірно А, Е.

За даними ВООЗ, в різних країнах світу вірусними гепатитами інфіковані сотні мільйонів чоловік (Ghendon In.L.,1993), що значно перевищує поширення ВІЛ-інфекції, але, поряд з цим, не при­вертає до себе належної уваги.

Частка хронічних вірусних гепатитів складає біля 70% загальної кількості хворих на хронічні гепатити (у дорослих). У дітей цей відсоток значно вищий.

Хронічні вірусні гепатити необхідно розглядати не як наслідок чи, тим більше, ускладення гострих, а як фази єдиного інфекцій­ного процесу (Соринсон С.Н., 1997). Морфологічно характеризується вираженою інфільтрацією лімфоїдними клітинами портальних і пе-рипортальних ділянок, яка не порушує цілісності граничної ге-патоцитарної пластинки (шар печінкових клітин, які відділяють портальний сполучний простір від печінкової долькової паренхі­ми), без вираженого внутрішньодолькового фіброзу в динаміці і з повним збереженням структури печінкових дольок.

Н. І.Нісевич і В.Ф.Учайкін (1984) виділяють такі ланки в механізмі ураження печінки при хронічному вірусному гепатиті:

1 — тривала персистенція віруса;

2 — активація перекисного окислення ліпідів;

3 — підвищення активності лізосомального апарату гепато-
цитів при одночасному падінні синтезу інгібітора протеолізу
L -макроглобуліну;

4 — участь автоімунних процесів за рахунок Т- і В-лімфоцитів, сенсибілізованих вірусом і гетерогенізованими гепатоцитами, і у зв'язку з дефіцитом Т-клітин-супресорів.

За активністю інфекційного процесу (гострої фази захворювання) та особливістю імунної відповіді можна орієнтовно прогнозувати наступний вислід гострого гепатиту В.

Тобто, ризик прогредієнтного перебігу із загрозою хронізації виникає при клінічно легких варіантах перебігу гострого гепатиту В, що супроводжується високою реплікативною активністю HBV.

Такий варіант перебігу відповідає послабленій імунній відповіді ор­ганізму. Клінічно маніфестні форми гострого гепатиту В з адекват­ною імунною відповіддю, навпаки, характеризують сприятливий прогноз з видужанням.

Існують обтяжуючі фактори, що сприяють хронізації процесу. Зокрема, це:

1. Супровідні захворювання інфекційного та неінфекційного генезу, що обтяжують преморбідний фон організму дитини.

2.Наявність мікст-гепатитів.

3.Незбалансоване білкове харчування.

4.Медикаментозні ураження печінки (дія гепатотоксичних середників).

5.Екологічні фактори.

6.Зараження вірусом гепатиту В у ранньому віці.

Згідно з даними світової статистики, HBV-інфекція, насам­перед, за рахунок хронічних форм, входить до перших 10 при­чин смертності населення, яка в 50 разів вища, ніж при ВІЛ-інфекції (Everhart J.E., Hoofnagle I.H., 1992). Це підтверджує особливу актуальність проблеми гепатиту В, хронічного перебі­гу (Дамен М., Рисинк Г.В., 1995).

При перинатальному шляху інфікування первиннохрошчний гепатит розвивається у 90 % дітей, у дорослих доля хронізації не перевищує 10 %. У дітей, що заразилися у віці 6 років і стар­ше, розподіл гострого і хронічного гепатиту В приблизно такий же, як і серед дорослого населення. Діти віком від б міс. до 6 років складають проміжну групу.

Клініка маловиражена. У більшості дітей скарг немає, апетит збе­режений, жовтяниця відсутня, і тільки випадково виявлена гепато-мегалія, рідко — спленомегалія, а також перенесений вірусний гепа­тит в анамнезі дозволяє говорити про ХПГ. Однак, старанний анам­нез у багатьох хворих виявляє різного ступеня інтоксикаційний син­дром (загальна слабість, швидка втома, запаморечення, головний біль), диспепсичний (зниження апетиту, нудота, блювання, проно­си, закрепи), больовий (біль у правому підребер'ї, частіше після фі­зичного навантаження) синдроми. Об'єктивно, крім гепатомегалії, вияляють знижене живлення, обкладений язик, позитивний синд­ром Ортнера, іноді іктеричність склер. Зміни реогепатограми, ехоге-патограми, ізотопного сканування печінки підтверджують діагноз.

Лабораторні методи діагностики виявляють зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта внаслідок гіпергамаглобулінемії, помірну гі-перамінотрансфераземію з переважним підвищенням АлАТ (не за рахунок цитолізу печінкових клітин, а в результаті ферментативної індукції), незначне підвищення тимолової проби, рідко гіпербілірубі-немію. Визначення активності АлАТ характеризують як "безпункцій-ну біопсію печінки". АлАТ — чисто цитоплазматичний фермент, що міститься виключно в гіалоплазмі гепатоцитів, тому при цитолітично-му процесі, що розвивається в печінці хворих на гепатит, переважає "вимивання" АлАТ (Соринсон С.Н., 1997). Приблизно в 1/3 хворих знаходять антигенні маркери вірусної інфекції (HBsAg, HBeAg). Разом із тим, у багатьох хворих функціональні проби печінки в межах норми.

Прогноз сприятливий. Лікування досить скромне. Дієтичне харчу­вання передбачає хімічно щадну їжу з виключенням екстрактивних і алергізуючих речовин, копченостей, маринадів, твердих жирів, вуг­леводів відповідно до фізіологічних норм. Як у дорослих (АС. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987), так і в дітей (НІ. Нісевич, В.Ф. Учайкін, 1984) провід­ні гепатологи при ХВГ не рекомендують проводити медикаментозну терапію. Більше того, на їх думку, недоцільно призначати процедури апаратної і неапаратної фізіотерапії, внутрішнє вживання мінераль­них вод. Наш багаторічний досвід дозволяє рекомендувати дітям з ХПГ будь-якого ступеня активності гепатопротектори, озокеритові апліка­ції, внутрішнє вживання мінеральних вод, фізіотерапевтичні процеду­ри, відвари і настої лікарських трав.

Як ілюстрацію подаємо наступні витяги з історій хвороби дітей, що знаходилися під наглядом. Володимир В., 11 років (історія хво­роби № 3906), поступив у стаціонар із скаргами на швидку втомлюваність , нудоту, кількаразове блювання, періодичний біль в правому підребер'ї, що спричинялись фізичним навантаженням чи вживанням смаженої їжі. З анамнезу захворювання відомо, що дитина хворіє протягом З років, коли після перенесеного вірусного гепатиту А почали турбувати періодичний біль у правому підребер'ї. Не обстежувався і не лікувався. За остан­ній рік приєдналися нудота, швидка втома.

Анамнез життя. Хлопчик від І фізіологічної вагітності, вчас­них пологів. Період новонародлсеності та раннього дитинства без особливостей. У психомоторному та фізичному розвитку від рове­сників не відставав. Спадковість не обтяжена. Алергологічний анамнез без особливостей. До 10-річного віку разом з батьками проживав у Середній Азії. При об'єктивному обстеженні стан дитини середньої тяжкості. Фізичний розвиток відповідає віку (маса - 33 кг, ріст -149 см). Правильної будови тіла, задовільного живлення. Шкірні по­криви та видимі слизові блідо-рожеві, блідий носогубний трикутник, на кистях рук - судинна "зірочка", "синці" під очима. Язик вологий, у ділянці кореня помітно обкладений білою осугою. Пальпується пе­решийок щитоподібної залози (І ступінь). Лімфатичні вузли не збіль­шені. ЧСС - 76 за І хв. Межі відносної серцевої тупості відповіда­ють віку. Діяльність серця ритмічна, тони послаблені, в точці Ерба вислуховується функціональний систолічний шум. ЧД - за 1 хв. Над легенями ясний перкуторный звук, аускультативно-везикулярне ди­хання. Живіт м'який, болючий у правому підребер'ї й епігастраль-ній ділянці. Печінка виступає, з-під краю реберної дуги на 3 см, поверхня гладка, нижній край гострий, помірно ущичьнений, болючий. Симптом Орпгнера негативний. Селезінка не збільшена. Сечопуск в'иіь-ний, регулярний. Кал оформлений, без сторонніх домішок.

В загальному аналізі крові - анемія легкого ступеня (ер. -3,5' 10'2/ л, гемоглобін - 108 г/л, КП - 0,9). В загальному аншіізі сечі зміни відсутні.

В біохімічному аналізі крові: білірубін - 12,32 мкмоль/л, АлАТ -1,909 ммаль/л год, АсАТ-1,494 ммоль/лгод. Загальний білок - 82,8 г/л, альбуміни - 41,5 %, альфа,-глобуліни - 4,9 %, альфа2-глобуліни -13,3%, бета-глобуліни -14,8 %, гамма-глобуліни - 25,4 %, альбумі-но-глобуліновий коефіцієнт - 0,7. HBsAg позитивний. У калі яєць глистів та найпростіших не знайдено. При ультразвуковому ске-нуванні печінка збільшена, паренхіма гомогенна, з великою кількіс­тю додаткових дрібних ехосигналів, жовчний міхур з перегином у ділянці дна, стінки не потовщені. Підшлункова -залоза, нирки та селезінка не змінені.

При ЕФГДС виявлено гастродуоденіт І ступеня у фазі помірно вираженого загострення. При рН-метрії вмісту шлунка нормоацидність абсолютна, гіперацидність помірна селективна.

На підставі викладеного вище у цієї дитини простежуються виражені суб'єктивні ознаки диспепсичного синдрому (нудота, кіль­каразове блювання), прояви синдрому ендогенної інтоксикації (швидка втома), та больового (періодичний біль у правому підребер'ї, що спричинились фізичним навантаженням чи вживанням смаженої їжі) синдромів. Констатовано факт перенесеного вірусного гепа­титу А (етіологія встановлена за клінічними даними) та трива­лий період проживання у регіоні з високою частотою HBsAg-но-сійства. Виявлені характерні об'єктивні зміни: блідість носогуб-ного трикутника, "синці" під очима, судинна "зірочка" на кисті руки; послаблення тонів серця (прояви тривалої інтоксикації ендо­генного походження); помірна болючість при пальпації живота у правому підребер'ї; нижній край печінки виступає з-під реберного краю на 3 см, з гладкою поверхнею, гострий, ущільнений та помір­но болючий (гепатомегалія та зміни, що свідчать про ураження паренхіии печінки). Знайдені прояви анемії легкого ступеня (гемо­глобін -108 г/л) з боку загального аналізу крові, синдрому цитолізу (АсАТ -1,494 ммоль/л год, АлАТ -1,909 ммоль/л' год) ma полікло-нальної гамапатй (гіперпротеїнемія - 82,8г/л, гіпергама-глобулінемія -25,4 %) з боку біохімічного аналізу крові, які поряд з клінічними даними та змінами під час ультразвукового скенування печінки (наявність великої кількості додаткових дрібних ехосигналів у па­ренхімі печінки) дозволили діагностувати у цього пацієнта хронічне ураження печінки. Вірусна етіологія захворювання підтверджена внаслідок виявлення у сироватці крові хлопчика .маркера вірусного гепатиту В - HBsAg (ймовірно етіологія гострого вірусного гепати­ту, перенесеного хлопчикам, встановлена неточно; не враховано факт проживання у місцевості гіперендемічній за носійстволі HBsAg).

Клінічний діагноз: хронічний вірусний гепатит В, активна фаза, мінімальна активність; хронічний гастрит І ступеня з підвище­ною кислоіпоутворюючою функцією, дуоденіт І ступеня, фаза заго­стрення; гіперплазія щитоподібної залози І ступеня.

Призначено терапію: дієтичне харчування (стіл № 5); сліпі зондування з відваром жовчогінних трав, 1 раз на З дні; силібор (по 1 таблетці тричі на день, після вживання їжі); альмагель (по 1 мірній ложці тричі на день після вживання їжі та 1 раз перед сном); ентеросорбент "карболонг" (по 1 г тричі на день через 1,5 год після їжі); озокеритові аплікації на праве підребер'я, № 10 (два дні робити, один день - перерви, під час якої - сліпе зондування).

Після проведеного лікування хлопчик у задовільному стані ви­писаний додому з детальними рекомендаціями стосовно амбула­торного етапу лікування.

Проілюструємо випадок розвитку хронічного вірусного гепа­титу у дітей після перенесеного гострого вірусного гепатиту А.

Роман Ф., 9 років (історія хвороби М 8053), поступив в гастроентерологічне відділення із скаргами на нездужання, го­ловний біль, нудоту, гіркий присмак у роті, біль у правому підре­бер'ї, що посилювались після фізичного навантаження. З анамнезу захворювання відомо, що дитина хворіє протягом 2 років, відко­ли після контакту з хворим на вірусний гепатит А почали тур­бувати періодичний біль в правому підребер'ї після фізичного на­вантаження. Не обстежувався і не лікувався. За останній рік приєдналися інші вищезгадані скарги.

Анамнез життя. Хлопчик від І фізіологічної вагітності, вчасних пологів. Період новонародження та раннього дитин­ства без особливостей. У психомоторному та фізичному роз­витку від ровесників не відставав. Перехворів на краснуху та вітряну віспу. Часто (2-4 рази на рік) хворіє на ангіни. Спадковість не обтяжена.

При об'єктивному обстеженні стан дитини середньої тяж­кості. Фізичний розвиток відповідає віку (маса - 30 кг, ріст -135 см). Нормальної будови тіла, задовільного живлення. Шкірні покриви

та видимі слизові блідо-рожеві, блідий носогубний трикутник, на обличчі - судинна "зірочка", "синці" під очима. Язик вологий, по всій поверхні обкладений тонким шаром біло-сірої осу ги. Щито­подібна залоза О ступени. Мигдалики II ступени гіпертрофії. Па­льпуються підщелепні лімфатичні вузли. У порожнині рота де­кілька карієсних зубів. ЧСС - 82 за 1 хв. Межі відносної серцевої тупості відповідають віку. Діяльність серця ритмічна, тони по­слаблені, в точці Ерба вислуховується функціональний систоліч­ний шум. ЧД - 22 за І хв. Над легенями - ясний перкуторный звук, аускультативно - везикулярне дихання. Живіт м'який, болючий у правому підребер'ї. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 4 см, поверхня гладка, нижній край гострий, щільний, болючий. Симптом Ортнера позитивний. Селезінка не збільшена. Сечопуск вільний, регулярний. Кал оформлений, без сторонніх домішок.

У загальному аналізі крові та сечі змін немає.

В біохімічному аналізі крові: білірубін - 14,5 мкмоль/л, АлАТ-2,950 ммоль/л' год, АсАТ-2,120 ммоль/л год, інші показники не пе­ревищують допустимих меж. У калі знайдені поодинокі цисти ля­мблій. При ультразвуковому скенуванні печінка збільшена, паренхіна різко дифузно ехогенно ущільнена: жовчевий міхур деформований в середній третині, стінки потовщені до 5 мм. Підшлункова залоза, нирки та селезінка не змінені.

HBsAg не знайдено.

Незважаючи на відсутність у крові цього пацієнта маркерів вірусних гепатитів та побутуючу думку більшоспи авторів про те, що перенесений гострий вірусний гепатит А не може бути причиною хронізації процесу, був діагностований хронічний вірус­ний гепатит. На користь недуги свідчили прояви ендогенної інток­сикації (нездужання, біль голови, об'єктивно - блідість носогубно-го трикутника, "синці" під очима, судинна "зірочка" на обличчі; послаблені тони серця), диспепсичного (нудота, гіркий присмак у роті) та больового ( помірні больові відчуття після фізичного навантаження; болючість при пальпації живота у правому під­ребер'ї) синдромів; гепатомегалія (нижній край печінки виступає з-під реберного краю на 4 см) та ущільнення тканини печінки. Ураження печінки підтверджують зміни з боку лабораторних методів дослідження (синдром цитолізу: гіперамінотрансфера-земія) та картина, отримана під час ультразвукового скенування (різке дифузне ехогенне ущільнення паренхіми печінки). Необхідно зазначити, що ознаки захворювання з явилися після контакту хлопчика із хворим на вірусний гепатит А, тобто була ймовір­ність перенесеного безжовтяничного варіанту недуги (за даними літератури відомо, що на 1 жовтяничний варіант гострого вірус­ного гепатиту А існує. 10 безжовтяничних прихованих форм).

Клінічний діагноз: хронічний вірусний гепатит, неіден-тифікований, активна фаза, мінімальна активність; хронічний холецистохолангіт, середньої тяжкості, фаза загострення; лямб­ліоз кишечника; карієс.

Призначено лікування: дієтичне харчування відповідно до сто­лу № 5; сліпі зондування з відваром жовчогінних трав (1 раз на З дні); карсил (по 1 драже тричі на день після вживання їжі), холензим (по 1 драже тричі на день після взкивання їжі), тініда-зол (3 таблетки одномоментно, 1 раз); озокеритові аплікації на праве підребер'я, М 10, (два дні робити, один день - перерви,під час якої - сліпе зондування).

Хлопчик продовжує лікування в умовах стаціонару. Наступний приклад.

Сергій Г., 13 років (історія хвороби № 3966), поступив в гаст­роентерологічне відділення із скаргами на загальну слабість, біль голови, нудоту, біль у правому підребер'ї, що посилюється після фізичного навантаження, зрідка - в лівому підребер'ї після вжи­вання їжі. З анамнезу захворювання відомо, що дитина хворіє близько року, відколи вперше почали турбувати вищезгадані скар­ги. Не обстежувався і не лікувався. Півтора року тому лікувався у стоматолога (екстракція зуба).

Анамнез життя. Хлопчик від І фізіологічної вагітності, вчас­них пологів. Період новонародження та раннього дитинства без особливостей. У психомоторному та фізичному розвитку від ровесників не відставав. Спостерігаються часті (3-4 рази на рік) респіраторні епізоди. Спадковість не обтяжена. Має місце харчова (цитрусова) алергія.

При об'єктивному обстеженні виявлено наступне. Стан дитини на момент вступу у стаціонар середньої тяжкості. Відстає у фізичному розвитку (маса 32 кг, належна - 36 кг; ріст 154 см). Астенічної будови тіла, зниженого живлення. Тур­гор тканин і еластичність шкіри знижені. Свідомість не зать­марена. Положення хворого активне, але помітні в'ялість та швидка втома. Шкіра бліда, суха, "синці" під очима, на обличчі судинна "зірочка", розширена капілярна сітка в міжлопатковій ділянці. Видимі слизові блідо-рожевого кольору. Щитоподібна залоза 0 ступеня, лімфатичні вузли не збільшені, еластичні. Груд­на клітка симетрична, рівномірно бере участь в акті дихання. Межі відносної серцевої тупості: права - по правому краю гру­дини, верхня - ПІ ребро, ліва - на 0,5 см досередини від лівої середньоключичної лінії, ЧСС - 76 за 1 хв. Діяльність серця рит­мічна, тони послаблені, в точці Ерба вислуховується систоліч­ний шулі функціонального характеру. ЧД - 20 за 1 хв. Над леге­нями - чіткий перкуторний звук, аускулыпативно - везикулярне дихання. Живіт м'який, болючий у правому підребер'ї. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2,5 см, поверхня гладка, нижній край гострий, помірно ущільнений, болючий. Симптом Ортнера негативний. Селезінка не збільшена. Сечопуск вільний, регулярний. Кал оформлений, без сторонніх домішок.

В загальному аналізі крові - лічфоцитоз (52%). У загшіьному аналізі сечі змін немає. Рівні білірубіну, холестерину, загального биі-ка в межах норми: АлАТ-1,162 ммоль/л год, АсАТ-0,498 ммоль/л год, а,нілаза - 35,5 г/л год. У калі яєць глистів та найпростіших не знайдено. При ультразвуковому скенуванні печінка збільшена, па­ренхіма гомогенна, з великою кількістю додаткових дрібних ехо-сигналів: жовчевий міхур деформований у вихідному віддій, стінки не потовщені. Підвищена ехогенність підшлункової залози. Нир­ки не змінені. HBsAg позитивний.

Отже, у цього пацієнта відмічено виражені прояви синдрому ендогенної інтоксикації, (загальна слабість, в'ялість, швидка вто­ма, біль голови; при об'єктивному обстеженні - відставання у фізичному розвитку, астенічна тілобудова, знижене живлення, блідість та сухість шкіри, "синці" під очима, судинна "зірка" на обличчі, розширена капілярна сітка у міжлопатковій ділянці, тони серця послаблені), що свідчить про неспроможність влас­них детоксикаційних можливостей його організму. Поряд з цим, і інші ознаки захворювання: нудота (диспепсичний синдром) та помірні больові відчуття в правому підребер'ї, що посилюються після фізичного навантаження, болючість при пальпації ділянки правого підребер'я (больовий синдром), гепатомегалія, ущільнен­ня тканини печінки, поява яких спостерігалась приблизно через 7 міс. після відвідування стоматолога (екстракція зуба). Тобто, наявний мозкливий шлях інфікування організму дитини.

Па підставі клініко-анамнестичних даних, даних додаткових методів дослідження: в біохімічному аналізі крові - пропей синдрому цитолізу (АлАТ-1,162.ммоль/л' год), при ультразвуковому скенуванні -печінка збільшена, паренхіма з великою кількістю додаткових дрі­бних ехосигналів та виявлення маркеру вірусного гепатиту В (IIDsAg) вставлено клінічний діагноз: хронічний вірусний гепатит В, активна фаза, мінімальна активність; диспанкреатилм.

Призначено лікування: дієтичне харчування відповідно до столу № 5; легален (по 1 дразке тричі на день після вживання їжі); віта­мін Е у вигляді 10% масляного розчину (по 10 крапель тричі на день); солізим (по 1 драже двічі на день відразу після вживання їжі); озокеритові аплікації на праве підребер'я, № 10.

Хлопчик продовжує стаціонарне лікування.

Хронічний активний гепатит (ХАГ) (Hepatitis chronica activa) по­мірної чи різко вираженої активності є наслідком перенесеного гост­рого гепатиту В, Д, С, F, малоймовірно А, Е. Морфологічно харак­теризується дрібновогнищевим (ступінчастим) некрозом гепатоцитів у периферичних відділах печінкової дольки, масивною інфільтраці­єю активними лімфоцитами і меншою мірою — плазматичними, гіс-тіоцитарнимиклітинами і поліморфноядерними лейкоцитами.

Сучасна теорія імунного генезу ХАГ (за А.С. Логиновим і Ю.Е. Блоком) інфекційної та неінфекційної етіології припускає, що в основі безперервно-прогресуючої деструкції печінкових клітин, яку зумовлює самопрогресування патологічного процесу, лежить набу­тий чи уроджений дефект основної функції імунокомпетентних клі­тин та імунної системи в цілому — розпізнання "чужого" і "свого". При інфекційному генезі сенсибілізовані, але функціонально непов­ноцінні Т-клітини атакують змінені вірусом сторонні і прикриті відпо­відними антитілами поверхневі антигенні детермінанти гепатоцита, руй­нуючи його, але не забезпечуючи повної елімінації вірусів з організму.

Клініка характеризується вираженими змінами суб'єктивного, об'єктивного і лабораторно-шструментального характеру. Діти з ХАГ констатують швидку втомлюваність, загальну слабість, головний біль, емоційну лабільність. Інколи спостерігається відставання в масі, блі­дість та сухість шкіри, нерідко виникають прояви ангуліту, субікте-ричність склер, на долонях виявляються капілярити, на обличчі, тулубі, верхніх кінцівках (кисті, передпліччя) — судинні "зірочки", внутрішньошкірне розширення капілярів у ділянці потилиці, верх­ньої частини спини. Внаслідок вегетосудинних розладів майже в усіх хворих виражена блідість носогубного трикутника із жовтяничним відтінком, який посилюється в горизонтальному положенні. Позитив­ний, часто навіть різко позитивний симптом Ортнера; печінка зав­жди збільшена, щільна, болюча при пальпації, особливо її ліва доля. Рідше спостерігається спленомегалія. Пальпаторна болючість у епіга-стральній ділянці частіше пов'язана із збільшенням лівої долі печін­ки, ніж з явищами гастриту. Язик обкладений, бувають нудота, рід­ше — блювання, випорожнення нестійкі, схильність до закрепів.

Рис. 1. Картина активного гепатиту за даними УЗД

За допомогою ехограми печінки на 1 см2 у хворих із ХАГ вияв­ляють до 23 дрібних (діаметром до 5 мм) ділянок ущільнення, тоді як у дітей з неактивною фазою кількість їх не перевищує 8 (И.В. Дворяковский и др., 1987). На ехограмі 1 подана картина ак­тивного гепатиту, про що свідчить значне дифузне ехогенне ущі­льнення паренхіми печінки (рис. 1). У загальному аналізі крові спо­стерігають збільшення ШОЕ, а при наявності гіперспленізму -інгібуванняодного, декількох чи всіх рядів гемопоезу. Завжди виявляється диспротеїнемія: зниження альбумінів, різке підвищення гамма-глобулінів. Рівень підвищення активності амінотрансфераз крові відпові­дає інтенсивності запально-не­кротичного процесу в печінці, а тому є найважливішим показ­ником динаміки активності ХАГ. Активність її зростає в де­кілька разів. Іноді спостерігається помірна кон'югована гіпербіліру-бінемія. Прояви холестазу характеризуються гшерхолестеринемією, збільшенням лужної фосфатази, жовчних кислот. Прицільна біоп­сія печінки є найбільш достовірним діагностичним критерієм ХАГ. Прогноз відносно сприятливий, оскільки ХАГ нерідко транс­формується в цироз. Кожне наступне загострення погіршує прогноз. Лікування хворих із помірною активністю ХАГ близьке до те­рапії ХПГ. Треба пам'ятати про необхідність виключення гепато-токсичних речовин, у тому числі, і лікарських.

Виражена активність запального процесу вимагає значного обме­ження фізичних навантажень, ліжкового режиму (горизонтальне положення покращує кровопостачання печінки), додаткового відпочинку (денний сон), а також виключення фізичних змагань у період ремісії.

Лікувальне харчування для таких дітей з хімічними (виклю­чення екстрактивних, копченостей, маринованих і солоних про­дуктів) обмеженнями. За хімічним складом воно повинно наближа­тися до фізіологічної норми, але віддається перевага білкам тва­ринного походження (до 60-70%), особливо сирові, нежирній яло­вичині, жирам рослинного походження (виключаються тугоплавні жири), вуглеводам.які входять до складу овочів і фруктів, вівся­ній каші. При явищах печінкової недостатності білки обмежуються, а при її вираженості — виключаються повністю.

При ХАГ протипоказані печінкові екстракти типу сирепару у зв'язку з його активуючим впливом на запальний процес, не по­казані жовчогінні засоби, анаболічні стероїди, фізіотерапевтичні й бальнеологічні процедури. Гепатопротектори (легалон, карсил, есен-ціале та ін.) не знижують запальної активності і сприяють розвит­ку холестазу. Те ж можна сказати про інфузійну і симптоматичну терапію (А.С. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987).

Основними засобами у лікуванні ХАГ є глюкокортикостероїди, імуносупресори, імуномодулятори, противірусні препарати. Найбільш сильна комбінація глюкокортикостероїдів та імуносуп-ресорів. Преднізолон призначають по 2 мг/кг/добу, але не біль­ше 60мг/добу, після досягнення ефекту (5-7 тижнів) його пос­тупово зменшують до підтримуючої дози 0,5-1,0 мг/кг/добу че­рез день протягом 18-24 міс. Азатіоприн дають спершу в дозі 1,5 мг/кг/добу, а потім зменшують. Деякі автори (А. Радивенсь-ка, 1986) при такій комплексній терапії призначають преднізолон і азатіоприн в значно менших дозах (приблизно вдвічі). Вважа­ють, що така терапія інгібує проліферацію мезенхіми, утворен­ня антитіл і чинить віростатичний ефект через сповільнення синтезу ДНК і РНК. Під час дачі великих доз преднізолону необхідно давати калій, вітамін Д і обмежувати натрій (сіль).

Імуномодулююча терапія призначається при значному (2-3 рази) зменшенні Т-лімфоцитів. Левамізол (декарис) використовується в дозі 2-3 мг/кг/добу 3 дні кожного тижня протягом 3 місяців, тималін, Т-активін — по 0,1-0,15 мг/кг/добу 3-5 днів та інші.

Противірусні препарати (людський лейкоцитарний інтерферон, аденін-арабінозид) пригнічують реплікацію вірусних часток і при­значаються перервними курсами HBs-антиген-позитивним хворим.

На сьогодні в клінічній практиці використовують різні препарати інтерферону.

Протипоказаннями є ознаки автоімунного гепатиту та інші автоімунні захворювання (тиреоїдит, тромбоцитопенія, нейтро-пенія та ін.). Застосування противірусних засобів у дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити С та D, є також показаним, проте менше ефективним.

Лікування можна припинити тільки при умові, що протягом року були нормальними морфологічні і функціональні показни­ки печінки. Однак і при такому підході завжди є ризик рециди­ву захворювання. Останній зобов'язує повторити початкову про­граму лікування.

Автоімунний хронічний активний гепатит (автоімунний ХАГ) називається ще лшоїдним гепатитом (оскільки у 10% хворих у крові знаходять вівчакові (LE) клітини), ювенільним цирозом, пла-змоклітинним гепатитом.

Автоімунний ХАГ зустрічається рідко і характеризується та­кими критеріями (І. Мас Кау,1976):

1)  неможливість виявити етіологічний фактор;

2)  збільшення ШОЕ;

3)  гіпергаммаглобулінемія;

4)  лімфогістоцитарна і лімфоплазмоцитарна інфільтрація (мор­фологічно);

5)  аномалія імунної системи (поява в сироватці крові автоантитіл);

6)  позитивний терапевтичний ефект глюкокортикостероїдів та імуносупресорів.

Якщо при ХАГ вірусної етіології спонтанні ремісії можливі, то при автоімунному процес прогресує з трансформацією в цироз печін­ки, з активним у ній процесом і розвитком печінкової недостатності. Клінічні прояви захворювання ідентичні ХАГ вірусної природи, але вони виражені більш рельєфно при аувтоімунному ХАГ (табл. 1).

Прогноз стосовно одужання несприятливий. Лікування таке ж, як при ХАГ вірусної етіології. Чим раніше розпочата комбіно­вана терапія глюкокортикоїдами та імуносупресантами, тим біль­ше шансів на попередження розвитку цирозу печінки.

Діти з автоімунним ХАГ і ХАГ вірусної природи підлягають по-життєвому активному диспансерному нагляду з обов'язковим визна­ченням активності запального процесу в печінці не рідше одного разу в квартал і при виявленні ознак рецидиву (гіперамінотрансфераземія, гіпергамаглобулінемія) призначається лікування.

Дітям з ХАГ будь-якого походження санаторно-курортне лі­кування протипоказане.

Неспецифічний реактивний гепатит (НРГ) ( Hepatitis reactiva) — найбільш поширене хронічне запальне ураження печінки. Патоге­нез цієї патології пов'язаний із знешкоджуючою функцією печінки відносно токсинів, антигенів, різних метаболітів, які надходять із током крові через систему ворітної вени чи печінкової артерії.

Морфологічно при НРГ знаходять помірно виражені зміни пе­чінкової мезенхіми і печінкових клітин, які не мають тенденції до прогресування, не переходять в інші форми хронічного гепатиту

 

Таблиця 1

Критерії диференційної діагностики ХЛГ вірусної і автоімунної етіології

Ознаки

ХАТ вірусної етіології

Автоімунний ХАТ

Етіологічний фактор

вірусна інфекція

відсутній

Клінічний перебіг

нерідко сповільнений

безперервно-прогресуючий у цироз з частими заго­стреннями і жовтяницею

Системні позапечінкові прояви

рідко

часто

Активність амінотран­сфераз сироватки крові

як правило, коливання від субнормальних до підвищених цифр

стійко підвищена в 5 і більше разів

Гїпергаммаглобулінемія

часто помірна

різко виражена

Маркери вірусної реплікації в сироватці крові і тканині печінки

часто знаходять

відсутні

Органошецифічні авто-антитіла в сироватці крові

рідко

часто

Гепатоспецифічні авто-антитіла до компонентів мембран

рідко

часто

Співвідношення супресорної і хелперної активності Т-югітин

підвищене (переважає супресорна активність)

знижене (переважає хелперна активність)

Характер запальної інфільтрації печінки

переважно лімфоїдна

переважно плазмоклітинна

Частота генотипів HLA-В88 і HLA-AI

нормальна

підвищена

Ефективність лікування глюкокортикостероїдами

менш постійна

відносно виражена

і, як правило, не призводять до функціональної печінкової недо­статності.

Реактивний або вторинний гепатит часто розвивається при хронічних захворюваннях органів системи травлення (шлунка, тонкого і товстого відділів кишки, підшлункової залози і май­же завжди при холециститі, холецистохолангіті), глистяних ін­вазіях (опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз та ін.), хронічній пато­логії бронхолегеневої системи. Будь-яке системне захворюван­ня втягує в патологічний процес печінку.

У зв'язку з цим, клініко-лабораторні зміни виражені незначно, а нерідко гепатомегалія виявляється випадково при оформленні дитини в садочок чи в школу. Тільки детальне обстеження дозво­ляє виявити зниження апетиту, у старших дітей — нудоту, іноді біль у верхній частині живота, в правому підребер'ї при фізично­му навантаженні, збільшення й ущільнення печінки, позитивний симптом Ортнера, рідко — субіктеричність. Функціональні проби печінки в межах норми або незначно змінені.

Прогноз сприятливий, ліквідація основного захворювання спри­яє повній зворотності НРГ. Проведення терапевтичних заходів спря­моване на нормалізацію змін у печінці.

Лікувальне харчування має на меті зменшення навантаження на печінку важких метаболітів, а також підвищення функціональ­ної здатності. У зв'язку з цим, призначається хімічно щадна дієта з різким обмеженням тугоплавних жирів (свинина, гуска, качка, жирні сорти яловичини), включення в щоденне меню достатньої кількості фруктів і овочів за рахунок обмеження каш і макаронів.

У руховому режимі необхідно передбачати виключення еле­ментів змагань, денний сон, прогулянки з максимальним перебу­ванням на свіжому повітрі.

Проведення тюбажів, особливо із сорбітом чи ксилітом, сприяє не тільки попередженню, але й ліквідації явищ холестазу, покра­щує функцію гепатоцитів, шлунка, кишечника. Показаними є озо­керитові чи гразеві аплікації, гальваногрязеві тюбажі, пиття міне­ральних вод, рідше — апаратна фізіотерапія (індуктотермія, УВЧ, СВЧ та ін.). Таким дітям показане лікування як у місцевому сана­торії, так і на курорті.

Токсичні гепатити (Hepatitis toxica). Поліпрагмазія, екологічна катастрофа, що насувається, зумовлює новий вид ураження печін­ки, на який ще недавно мало звертали увагу. Відомо, що будь-яка лікарська речовина, яка використовується довго і в значних до-зах,може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Більшою мірою це стосується токсичних гепатопошкоджуючих речовин (блі­да поганка, фторотан та ін.), фізичних засобів (променева дія).

Найбільш виражені клінічні прояви спостерігаються при дії токсичних речовин, які викликають зміни в печінці з переважан­ням цитолізу.

 

Гепатопатії з переважанням цитолізу (Д. Алажилль, М. Одьевер, 1982)

альфа-метилдопа               метаксифлуран

ампіцилін                          метотрексат

карбеніцилін                      оксацилін

хлороформ                       оксифенізатин

фуросемід                         парацетамол

галотан (фторотан)            фенобарбітал

індометацин                      рифампіцин

піроніазид                         саліцилати

ізоніазид                           сульфанаміди
6-меркаптопурин

Особливо виражені зміни в печінці викликає бліда поганка — часто масивні й незворотні неврози.

Для інших речовин характерні зміни з переважанням холестазу.

Гепатопатії з переважанням холестазу

акмалін                           еритроміцин

карбамазепін                   нітрофурани

азатіоприн                       етинілестрадіол

хлорпромазин                 метилтестостерон

хлорпропамід                  норетандролон

хлортіазид                       норетистерон

діазепам                          фенілбутазон

дифенілгідантоїн              триацетилолеандоміцин

Цитостатичні речовини, тетрацикліни, великі дози вітаміну А викликають гепатопатії з переважанням стеатозу.

Для клініки характерне збільшення печінки, її ущільнен­ня і болючість при пальпації, позитивний синдром Ортнера, помірне порушення функціональних проб печінки. У важких випадках спостерігається і спленомегалія. Гістологічні дослі­дження біоптату печінки виявляють некроз, стеатоз, запаль­ний еозинофільний інфільтрат, ураження жовчних каналь-ців. Однак, ці зміни не є специфічними.

У діагностиці гепатопатії токсичного походження можуть допо­могти такі дані: гепатотоксичність абсорбованої речовини відома, гепатопатія не прогресує після її відміни, вірусологічні тести, ха­рактерні для ХАГ, негативні. Провокаційні тести допустимі лише при легкому ступені ураження печінки і лише четвертою часткою застосованого раніше лікарського засобу.

Тактика побудови терапевтичних заходів залежить від вираженостіураження печінки. Вона може відповідати тяж­кій формі вірусного гепатиту при клінічній картині масивного некротичного пошкодження (гормональна, дезінтоксикаційна терапія), а при незначних і доброякісних гепатопатіях обме­жується відміною пошкоджуючого засобу, щадним руховим режимом і дієтичним харчуванням.

Уроджені гепатити (УГ) (Hepatitis congenita). При цьому виді гепатитів печінка пошкоджується внутрішньоутробно внаслідок ін­фікування плода або спадкових аномалій обміну речовин. Висока концентрація персистенції збудника в організмі вагітної призводить до ураження плаценти, оболонки плода, обсіменіння навколоплід­ної рідини з наступним зараженням пблода і виникненням гепатиту. Вважають, що для уроджених гепатитів характерний зв'язок із захворюванням вагітної і наявністю клінічних проявів з перших днів після народження чи не пізніше перших шести тижнів життя.

Різноманітність етіологічних факторів УГ зумовлює деякі від­мінності їх клінічних проявів. Однак, для всіх них характерна гепатомегалія, жовтяниця. (переважно кон'югаційна), часткове чи транзиторне забарвлення випорожнень, темна сеча і, залеж­но від тяжкості захворювання, різної вираженості інтоксикацій­ний та геморагічний синдроми. Додаткові методи обстеження підтверджують гепатоцелюлярне пошкодження.

Лікування неоднозначне і залежить від етіологічного фактора. Так, терапія стафілококового гепатиту тотожна лікуванню при сепсисі. При токсоплазмозному гепатиті призначають специфічні етіотропні препарати (хлоридин та ін.). Терапія УГ вірусної етіоло­гії, зокрема і вірусного гепатиту В, залежить від тяжкості проце­су і не відрізняється від лікування гострого вірусного гепатиту. Видужання иастає через 2-5 тижнів, а іноді через кілька місяців. Hep дко спостерігають такі ускладнення, як холестаз, порушення трофіки, виражені прояви рахіту, рідше цироз печінки.

Як ілюстрацію подаємо наступний витяг з історії хвороби № 2534 новонародженої дівчинки І. Дитина поступила у відді­лення патолога новонароджених у 7-денному віці. Стан серед­ньої тяжкості. Шкіра жовтява із зеленуватим відтінком. Ру­хова активність різко знижена.   Загальна м'язова гіпотонія, пригнічення рефлексів орально-спинального автоматизму. Пе­чінка щільної консистенції, нижній край гострий, на 1 см нижче пупка. Селезінка на 2. см виступає з-під реберної дуги. Сеча темного кольору. Кал знебарвлений.

З анамнезу відомо, що дитина від І вагітності, яка перебігала на фоні анемії II ст. За 2 тижні до пологів мати перехворіла ГРВІ. Пологи вчасні. Маса дитини при народженні - 3200,0 г, дов­жина - 50 см. Через 3 години прикладена до грудей матері, смоктала добре. На 3-й день життя з'явився жовтий колір шкіри й іктеричність слизових, що було розцінено як прояв фізіологічної жо­
втяниці. Проте інтенсивність жовтяниці швидко наростала. На 5-й день життя дитина стала в'ялою, повільно смоктала. Сеча стала темною, кал посвітлішав. Відмічено збільшення печінки й
селезінки. З підозрою на атрезію жовчних шляхів дитина переве­дена в обласну дитячу лікарню.                               

При обстеженні отримано такі показники: заг. ан. крові - ер. -4 10 12/л, НЬ -154 г/л, КП - 0,9, лейк. -12,6- 10е/л, п -10 %; с - 22; є - І %; л - 65 %; м - 2 %; ШОЕ - 10 мм/год.

Загальний аналіз сечі - сеча темна, прозора, слабокислої реакції, жовчні пігменти (+++), білка і цукру немає, лейкоцити - 2-3 в полі зору, епітеліальні клітини - 0-1 в полі зору, слизу небагато.

Біохімічний аналіз крові: загальний білірубін - 78,64 мкмоль/л, прямий - 42,22 мкмоль/л, непрямий - 36,42 мкмоль/л, АсАТ -1,62 ммоль/л' год, АлАТ - 1,24 ммоль/л' год, загальний білок -54,3 г/л, цукор - 4,2 ммоль/л. УЗД внутрішніх органів: печінка ехогенно строката, збільшена на 5 см, розширені жовчні ходи, жовчевий міхур звичайної форми; підшлункова залоза не візуалі-зується; нирки - в нормі.

Кров на австралійський (HBS) антиген - реакція від'ємна.

Огляд окуліста (очне дно): патологи не виявлено.

Встановлено клінічний діагноз: фетальний гепатит. Було при­значено лікування:

1) преднізолон - 3 мг протягом тижня, потін поступове змен­шення дози, всього - 20 днів;

2)оротат калію, есенціале в/в, карсил;

3)вітаміни (BrBg, В]2);

4)сорбенти (ентеросгель) - 2 курси по 5 днів з інтервалом 1 тиждень;

5)дуоденальний дренаж (сорбітол+озокершп);

6) інфузійна дезініпоксикаційна терапія (альбуміни, кріоплазма, 10 % глюкоза) перші 5 днів.

Па фоні проведеного лікування стан дитини поступово покращився, нормалізувались біохімічні показники, нормалізувались розміри печінки й селезінки. Дитина виписана в задовільному стані під нагляд дільничного педіатра.

У цієї дитини визначалась гіпопротеїнемія, гіпербілірубінемія переважанням прямого білірубіну), гіпераспартат-планіноаміно-трансфераземія, темна сеча, світлі випорожнення, гепатосплено-мегалія, синдром ендогенної інтоксикації - все це достовірні крите­рії фетального гепатиту. Сприятлива динаміка під впливом вище­вказаної терапії дозволяє думати про вірусну етіологію гепатиту В, не дивлячись на від'ємну реакцію на IIBS-антиген).

Цироз печінки (ЦП) (Cirrosis hepatis) є останньою стадією прогре­суючого, перебігу хронічного гепатиту і морфологічно характеризуєть­ся глибокою перебудовою всіх стуктур печішта внаслідок фіброскле-розу, розвитку вузликів регенерації, внутрішньо- і позапечінкових пор-токавальнйх анастомозів. У дитячому віці ЦП зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, і перебігає відносно більш сприятливо.

Міжнародна асоціація з вивчання печінки запропонувала класифі­кацію (1974), яка є вдосконаленим варіантом Кубинської (Гавана, 1956) класифікації (табл. 2) і відображає етіологію та морфологічний тип ЦП.

Цироз печінки розвивається в результаті різноманітних хронічних захворювань і патологічних станів.

Такі види ЦП, як алкогольні, хімічні (медикаментозні), застійні, пер­винні біліарні, у дітей бувають вкрай рідка І, навпаки, вторинний біліарний і зв'язаний з вірусним гепатитом (головним чином, типу В) ЦП є провідним у дитячому віці. Вважають, що постгепатичні ЦП розвиваються в 0,5 % тих, які перехворіли на гострий вірусний гепатит (А. Радивенська, 1986).

Таблиця 2

Морфологічна класифікація цирозів печінки

1. Мікронодулярний (дрібнозернистий) цироз

2. Макронодулярний (крупнозернистий) цироз

3.  Змішаний тип (мікро-і макронодулярний) цироз

4.  Неповний септальний або мультинодулярний цироз

Етіологічна класифікація цирозів печінки

I. Цирози внаслідок генетичних розладів:

1.Галактоземія

2.Глікогенез (амілопектиноз)

3.Тирозиноз

4.Спадкова непереносимість фруктози

5.Альфа-І-антитрипсинова недостатність

6.Таласемія і деякі інші генетично зумовлені анемії (піридоксинова недостатність, трансферинемія)

7. Хвороба Вільсона-Коновалова

8.Гемохроматоз

9. Біліарний цироз печінки при муковісцидозі

10.Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Ослера-Рандю-Вебера)

11.Бета-ліпопротеїнемія

12.Інші причини

II. Хімічні цирози

III.    Алкогольні цирози

IV.  Інфекційні цирози

V.      Аліментарнозумовлені цирози

VI.     Вторинний і біліарний цирози

VII.    Застійний (конгестивний) цироз

VIII.   Криптогенні цирози

IX.     Первинний біліарний цироз (хронічний негнійний деструктив­ний холангіт)

X.      Індійський дитячий цироз

XI.     Саркоїдозні цирози (гранулематозні)

XII.   Інші

Патогенез відрізняється різноманіттям і залежить від пер­шопричини ЦП. Наприклад, для ЦП, який розвивається після вірусного гепатиту, характерні імунологічні спадкові дефекти і розвиток автоімунних процесів (див.ХАГ), для вторинного біліар-ного ЦП — прогресуючі явища холестазу і т.д. У зв'язку з цим, морфологічні дослідження біоптату печінки будуть виявляти пе­реважно ті чи інші зміни (некроз, портальний і перипортальний фіброз, розширення жовчних каналів тощо).

Клініка характеризується інтоксикаційним (слабість, в'я­лість, субфебрильна температура при супровідному холангіті чи холецистохолангіті), диспепсичним (поганий апетит, зміни характеру випорожнень) і больовим (тупий, у верхній частині живота, більше справа) синдроми. Діти відстають у фізичному розвитку, шкіра суха, бліда, визначаються судинні "зірочки", внутрішньошкірне розширення і звивистість капілярів верх­ньої частини спини, печінкові долоні.

Об'єктивні показники завжди чітко виражені Печінка завжди збіль­шена (деякі автори бачили її зменшення — атрофію), щільна з нерівною поверхнею і гострим нижнім краєм. При активному запальному процесі вона різко болюча, позитивний симптом Ортнера Оскільки в патологіч­ний процес завжди втягуються суміжні органи травного каналу, то спостерігається обкладеність язика, пальпаторна болючість у епігаст-ральній ділянці і по ходу товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Суб-іктеричність й іктеричність слизових і шкіри характерна практично для всіх ЦП при декомпенсації, а в стадії ком­пенсації вона спостерігається у дітей з біліарним ЦП. Геморагічний син­дром більш характерний для суб- і декомпенсованої стадії цирозу.

Крім того, основне захворювання надає своїх специфічних рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку пе­чінки (перші місяці життя), жовтяниця, катаракта, затримка пси­хомоторного розвитку.

Виключно важливе значення для прогнозу і призначення ліку­вання має ступінь активності і характер патологічного процесу в гепатобіліарній системі. Для цього потрібно використовувати по-синдромний підхід до оцінки біохімічних проб (табл. 3).

Однак, бувають випадки латентного перебігу ЦП, коли його діагностують при поступленні дитини до садочка чи школи, а

 

Таблиця З

Біохімічні синдроми при хронічних захворюваннях печінки (А.С. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987)

Синдром

Зміни біохімічних показників сироватки крові

Цитоліз

АсАТ, АлАТ, ГДГ, Ге(залізо), ЛДГ, віт.В12

Холестаз

кон'югований білірубін, ЛФ, L-ГТП, ЛАП, 5-нуклеотидаза, холестерин

Поліклональна гамапатія

загальний білок,глобуліни, Р- і а-глобуліни IgA, Ig G, IgM, осадкові колоїдні проби (+)

Недостатність синтетич­ної функції печінки

альбуміни, протромбіновий комплекс, холінестераза, холестерин

Печінкова гіперазотемія

аміак, загальний амінний азот, феноли, індикан, ароматичні амінокислоти (фенілаланін, тирозин, триптофан)

 

іноді — уже при появі ознак декомпенсації. І.В. Дворяковський та інші (1987) стверджують, що ультразвукове обстеження до­зволяє не тільки підтвердити діагноз ЦП, але й визначити його тип і стадію. Реогепатограма дозволяє виявити різке зниження інтенсивності і підвищення тонусу внутрішньопечінкових судин. Характер, тип, а до певної міри, й активність процесу підтверд­жуються дослідженням біопунктату печінки.

Прогноз при ЦП несприятливий, особливо при виражених про­явах аліментарного, гематологічного, електролітного і морфо­логічного характеру. Проте, в окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, ста­дії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного про­цесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи автоімунного походження зумовлює терапію, ре­комендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦП значно обме­жуються фізичні навантаження. Розвиток ЦП при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідова­ний лише хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на покращан­ня відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, по­требує лікування основного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Декомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечогінні засоби, при кровотечах вживають заходів для їх зупинки тощо. Призначення глюкокортикостероїдів і цито­статиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різні ускладнення, в тому числі й сепсис.

Печінкова енцефалопатія (ПЕ) проявляється психічними і нер­вово-м'язовими порушеннями, зумовленими тяжкою печінковою недостатністю. Вона спостерігається при різних стадіях цирозу пе­чінки, блискавичних формах гострого вірусного гепатиту, гостро­му токсичному гепатиті.

Експериментальні і клінічні дослідження показали, що ен­цефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нер­вову систему продуктів метаболізму азотистих сполук, які в нормі знешкоджуються печінкою (аміак, ароматичні амінокислоти, метіо­нін, похідні фенолу, індолу).

Інтернаціональна асоціація (1977) з вивчення печінки виділяє 4 стадії ПЕ. Перша (продромальна) стадія характеризується пору­шенням поведінки (збудження чи пригнічення), порушенням сну, зниженням пам'яті. Друга — приєднуються глибокі неврологічні і психічні зміни у вигляді бездумних і безцільних дій аж до агресив­ності, стереотипні рухи, симптом астериксису (хляпаючого тремо­ру). Третя стадія характеризується наявністю загальномозкових, пірамідних та екстрапірамідних розладів, вираженим порушенням свідомості (ступор), з'являється печінковий запах з ротової порож­нини (леткі ароматичні сполуки кишкового походження, які в нормі метаболізуються печінкою, — індоли, меркаптани, жирні кислоти з коротким ланцюгом). Четверта стадія є проявом власне печінкової коми. Характерна втрата свідомості, спочатку з періодами чіткої свідомості чи збудження, звуження зіниць, частого дихання, в гли­бокій фазі коми зникають рефлекси і больова чутливість.

Лікування ПЕ проводиться в палаті інтенсивної терапії і спря­моване на:

1— виключення з їжі білків — джерела аміачної інтоксикації і печінкової гіперазотермії. Вихід дитини з коми є основою для посту­ повоговведення білка (з 0,5 до 1,5 г/кг);

2— пригнічення аміногенної кишкової флори шляхом введення перорально чи в клізмі антибіотиків ( неоміцин, мономіцин, канаміцин) і лактулози;

3інфузійна терапія (5-10% розчин глюкози з інсуліном, аскорбінова кислота, кокарбоксилаза, хлорид калію, глюконат кальцію, панангін);

4    — дефіцит факторів згортання крові компенсується свіжозамороженою плазмою, фібриногеном, вітаміном К;

5 — виключення поліпрагмазії і глюкокортикостероїдів, ліпоропних засобів, метилтестостерону, саліцилатів та інших препа­ратів, які обтяжують печінкову енцефалопатію.

ЗАХВОРЮВАННЯ ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути уродженими (аномалії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з ураженням жовчного міхура і жовчовивідних шляхів.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура є ре­зультатом спотворення ембріогенезу на 4-8 тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворювань жінки.

Відсутність жовчного міхура спостерігається в 0,03-0,075 % від загальної кількості аномалій жовчовидільної системи. Як гіпоплазія мі­хура, так і його відсутність практично не мають клінічних і рентгено­логічних проявів (М.А. Филипин, 1988) і не діагностуються. Агенезія міхура, яка виявляється на секції, свідчить про схильність хворих до розвитку холангіту, утворення камінців у більш старому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний міхур схильний до завороту, защемлення, перегину, травми і проявляється клінікою гострого живота. У половини хворих утворюються камінці. Лікування полягає в негайній лапаротомії.

Подвоєння жовчного міхура зустрічається рідко і при відсут­ності запального процесу, дискінезії чи камінців нічим не прояв­ляється. Ця патологія проявляється у двох варіантах:

1 — є два міхурі з двома жовчними протоками;

2 — міхурів два, а протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (перетяжки) рентгенологічно час­тіше виявляються в ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають клінічних проявів, то поперечні можуть супрово­джуватися нападоподібним болем у правій верхній частині живота, відчуттям тяжкості після прийому їжі, ускладнюються запальним процесом і розвитком холелітіазу. При стійких клінічних проявах — холецистектомія.

Перегин і перетинки жовчного міхура можуть бути уродже­ного і набутого характеру. Це найбільш часта патологія міхура.

Часто на цьому фоні розвивається запальний процес, жовчно-кам'яна хвороба. Патологічні зміни діагностуються рентгено­логічними та ультразвуковими методами. На ехосканограмах 2 та 3 проілюстровані два види деформації жовчного міхура: пе­регини у середній третині (рис. 2) та у вихідному відділі (рис. 3). Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні зі стійкими кліні­чними проявами потребують хірургічної корекції.

Дивертикул жовчного міхура є досить рідкісною патологією і проявляється тільки при приєднанні запального процесу без спе­цифічної симптоматики. Холангіохолецистографічне й ультразву­кове дослідження виявляють додаткову тінь овоїдної форми з чіт­кими рівними контурами, частіше розташованої в проекції дна міхура. Лікування спрямоване на ліквідацію запального процесу.

Атрезія і агенезія жовчовивідних шляхів зустрічаються 1 раз на 20-30 тис. новонароджених. Вони зумовлені спотворенням ембрі­огенезу під впливом інфекції, порушення метаболізму, му-ковісцидозу тощо. Такі зміни можуть бути з боку всіх позапечінкових ходів чи лише печінкових проток, загальної жовчної протоки.

Клініка характеризується знебарвленням випорожнень і жовтяни­цею з перших днів життя. Причому жовтяниця швидко прогресує, у більшості хворих до кінця місяця розвивається геморагічний синд­ром (мелена, несправжні крововиливи). Живіт здутий, печінка збіль­шена, щільна, край загострюється. З'являються ознаки портальної гіпертензії (збільшена селезінка, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка, кишечника). Сеча інтенсивно забарв­лена. В крові різко підвищений кон'югований білірубін. Виключно велика частота жовтяниць у новонароджених ускладнює діагноз, тому необхідно пам'ятати, що при даній патології:

1 — дитина ніколи не народжується з жовтяницею;

2 — білірубін переважає кон'югований, концентрація його зростає, переважає диглюкуронідна його фракція на відміну від моноглюкуронідної при фетальному гепатиті;

3 — швидко наростають зміни з боку печінки з формуванням цирозу, пізньою появою геморагічного синдрому.

Внутрішньовенна інфузійна холангіохолецистографія інфор­мативна лише у тих випадках, коли білірубін у сироватці крові не перевищує 68 мкмоль/л. Морфологічне дослідження біоптату пе­чінки корисне тільки на ранніх етапах захворювання (перший мі­сяць), тому що прогресуюче втягнення в патологічний процес пе­чінки викликає дуже різноманітні зміни. Прогноз несприятливий. Тільки при позапечінковій атрезії жовчних шляхів хірургічне втру­чання може бути позитивним і лише на першому місяці життя (сформований цироз не піддається зворотному розвитку). В інших випадках лікування симптоматичне. Тривалість життя — 1,5-2 роки.

Киста загальної жовчної протоки у дітей — рідкісна пато­логія, а її розміри змінюються залежно від кількості жовчі — від десятків мілілітрів до кількох літрів.

Клінічна картина у виражених випадках характеризується тріадою:

абдомінальний біль;

переміжна жовтяниця;

пухлиноподібний утвір у верхній частині живота справа.
Для підтвердження діагнозу використовують внутрішньовенну

інфузійну холангіографію і ехолокацію. Лікування хірургічне. Прогноз сприятливий.

Жовчнокам'яна хвороба (ЖК) (Cholelithiasis) — характеризується наявністю камінців у жовчному міхурі і дуже рідко — у жовчних шля­хах. На відміну від дорослих, ЖХ в дитячому віці зустрічається рідко (в 600-1000 разів рідше) і, як правило, в старшому шкільному віці.

Утворення камінців визначається спадковою схильністю. Дискі-незії, дискринії, запальні процеси і вади розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидоз, гіперпаратиреоз, хронічний гіпергемоліз та інші стани сприяють каменеутворенню.

Патогенетичними ланками ЖХ є:

1)   спадковий дефект обмінних процесів;

2)   явища застою в жовчному міхурі;

3)   дисхолія.

Патологоанатомічні зміни:

1)  вади розвитку і набуті деформації;

2)  запальні зміни в стінці жовчного міхура і жовчовивідних шляхів;

3)  застояна жовч.

Камінці бувають:

1 — чисто холестеринові;

2 — пігментні;

3 змітані, які складаються з холестерину, білірубіну, солей кальцію.

Рис. 4. Конгломерат конкрементів у  жовчному міхурі

Клінічна картина стає більш характерною із збільшенням віку дитини. У грудному віці камінці виявляють випадково при обсте­женні з іншого приводу. Досить часто ЖХ у дітей старшого віку перебігає без особливих характерних симптомів. Для обгрунтування діагнозу необхідно пам'ятати, що біль виражений і носить періоди­чний (рецидивуючий) характер, локалізується у дітей раннього віку в ділянці пупка, у старших — в ділянці правого підребер'я і в епігастральній ділянці, іррадіює у праве плече, лопатку і шию. Його тривалість — від 5-15 хвилин до 5-12 годин. Напад завжди супрово­джується диспепсичним синдромом (нудота, блювання), неспоко­єм, частим диханням, сповільненням пульсу. Живіт піддутий,' гли­бока його пальпація, внаслі­док болю, майже неможлива, у 28% випадків спостерігаєть­ся виражене м'язове напру­ження в правому підребер'ї. Інші симптоми різного ступе­ня вираженості залежать від ускладнень і суміжних захво­рювань. Так, при закупорю­ванні камінцем загальної жовчної протоки з'являються симптоми механічної жовтяни­ці (темна сеча, знебарвлені ви-породження, жовтяниця, кон'югована гіпербілірубінемія з переважанням диглюкуроніду); при гострому запальному процесі в жовчному міхурі і в жовчо­вивідних шляхах — збільшення печінки, підвищення температури, лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, підвищенням ШОЕ; при гастродуоденіті — різної вираженості диспепсичний і больовий синдроми. Вирішальне значення мають рентгенологічні обстеження, поскільки лише оглядова рентгенографія у дітей в 50-60% випадків дозволяє виявити рентгеноконтрастні камінці (у дорослих — 20%), а в поєднанні з холецистографією і внутрішньо­венною холангіографією — у 75%. При умові повного обстеження жовчного міхура ультразвукове обстеження дозволяє виявити камінці в 91-99%. Це видно на ехосканограмі (рис. 4), де стінки жовчного міхура не потовщені, а в ділянці воронки спостерігається конгломе­рат конкрементів. Камінці в загальній жовчній протоці чи в міхуровій не обмежені рідиною, тому вони практично не контрастуються.

Прогноз сприятливий. Тяжкі ускладнення (водянка, емпієма міхура, його прорив) ЖХ у дітей бувають досить рідко.

Методом вибору в лікуванні є холецистостектомія, яка може пере­носитися дітьми навіть грудного віку. Невеликі камінці можуть відхо­дити самостійно. Різні терапевтичні заходи (ліквідація застою жовчі, спазму, врегулювання рухового режиму, харчування) ефективні тіль­ки при камінцях, які можуть відійти самостійно. Перспективи камене-роздрібнювальної терапії (хенодеоксихолеві кислоти, гексаметафосфат натрію та ін.) дуже привабливі, але досить проблематичні. При больо­вому нападі призначають парентерально антиспастичні засоби (атро­пін, платифілін, но-шпа та ін.), тепло на ділянку печінки, спокій, тепле пиття та їжу. Рідше застосовують знеболювальне (промедол, пантопан та ін.). Наявність супровідного запального процесу в жовчно­му міхурі і жовчних шляхах потребує відповідної терапії.

Дискінезії жовчного міхура і жовчовивідних шляхів (Dyskinesia vesicae fellea et ductus biliferi) характеризуються функціональни­ми змінами, які пов'язані з порушенням тонусу й евакуаторної функції міхура і жовчних проток, а клінічно проявляються болем у правому підребер'ї.

Етіологія і патогенез дискінезії зумовлені порушенням нейрогу­моральної регуляції, і їх умовно можна поділити на:

      — гіпертонічні дискінезії, що пов'язані із гіперваготонією
і можуть супроводжуватися гіпо- чи гіперкінетичною моторикою
жовчного міхура;

гіпотонічні дискінезії, зумовлені гіперсимпатикотонією.

Крім того, відомо, що такі гормони, як холецистокінін, гаст­рин, секретин, гормони гіпофіза підсилюють скорочення жовчно­го міхура, а глюкагон, кальцитонін, вазоактивний інтестинальний пептид сприяють гальмуванню його моторної діяльності. У зв'язку з тим, що у дітей запальні процеси й аномалії розвитку жовчови­дільних шляхів, шлунка, кишечника зустрічаються нерідко, на дискінезії необхідно дивитися як на результат вісцеро-вісцераль-них і гормональних впливів вторинного характеру.

Клінічно гіпертонічні діскінезії характеризуються виникненням періодичних короткочасних болей колючого чи ріжучого характе­ру у вигляді нападу в правому підребер'ї, які супроводжуються блювотанням, важкістю в животі. Інтоксикаційний синдром відсут­ній, температура тіла нормальна, м'язове напруження передньої черевної стінки відсутнє. В інтервалах між нападами болю діти почувають себе добре, скарг не мають.

При гіпотонічному типі дискінезії больовий синдром носить ін­ший характер: тупий, ниючий, тиснучий, тривалий біль у пра­вому підребер'ї, який посилюється при пальпації. Завжди з'явля­ється диспепсичний синдром (нудота, гіркота в роті, зниження апетиту, іноді блювання).

Холецистографічно при гіпертонічному типі дискінезій зна­ходять невеликий, округлої форми, скорочений міхур, а при гіпо­тонічному, навпаки, міхур видовжений, скоротлива здатність його зменшена або відсутня. Неприємна і важка для дитини процедура фракційного дуоденального зондування для дослідження порушень рухової функції жовчовивідної системи в педіатрії не знайшла широкого застосування.

Лікування дискінетичного синдрому зводиться до врегулю­вання рухового режиму, досягнення позитивного емоційного фону (сприятлива атмосфера в сім'ї, в дитячому закладі), помірне хі­мічно та механічно щадне харчування, але обов'язково тепле. Важливе значення, іноді й основне, мають теплові процедури на праве підребер'я (грілка, озокеритові аплікації) і дуоденальні тюбажі з малим і помірним жовчогінним ефектом (сорбіт, ксиліт, фруктові соки, мінеральні води). Схема такої терапії повинна роз­роблятися на довготривалий період (не менше року). Медикамен­тозне лікування при дискінезіях використовується рідко і корот­ким курсом, найчастіше — це спазмолітики при вираженому больовому синдромі.

 

Запальні захворювання жовчного міхура і жовчовивідних шляхів

Ця група захворювань гепатобіліарної системи у дітей найбільш численна. Перебіг їх характеризується тривалістю і вираженою ре­зистентністю до терапевтичних заходів. Захворювання починається поступово, непомітно, а нерідко виявляється випадково при погли­бленому огляді дитини. Гострі процеси (холецистит, холангіт) в ди­тячому віці зустрічаються досить рідко. Також рідко (більше-теоре-тично) зустрічається ізольований хронічний запальний процес жовч­ного міхура, печінки чи жовчовивідних шляхів. У зв'язку з цим виділення окремих нозологічних Одиниць (холецистит, холангіт» ге­патит) носить умовний характер, а об'єктивно можна говорити лише про переважне ураження тієї чи іншої структурної частини гепато­біліарної системи. А оскільки хронічний процес відрізняється не лише тривалістю перебігу, а й різноманітністю морфологічних змін у часі, то зрозуміло, що переважання патологічного процесу в одного і того ж хворого може змінитися (переважне ураження жовчного міхура чи жовчних ходів, печінки). Синхронність ураження органів травлення проявляється ферментативними змінами різного ступе­ня вираженості з боку шлунка, тонкої і товстої кишки, підшлунко­вої залози. Первинність ураження гепатобіліарної системи чи інших органів системи травлення часто з'ясувати неможливо, тому що функціональні зміни з часом поєднуються із запальним процесом.

Гострий холецистит (Cholecystitis acuta) розвивається у дітей з низькою опірністю до бактеріальної інфекції (стафілококи, сальмонельози та ін) і проявляється катаральним гнійним чи флег­монозним холециститом. Зустрічається вкрай рідко.

Клініка проявляється гостро із значним підвищенням темпе­ратури тіла (38,5-40°С), різким болем у верхній частині живота, іноді (в 1/5 випадків) з локалізацією в правому підребер'ї. Біль, перш за все, зумовлений порушенням відтоку жовчі, розтягнен­ням жовчного міхура. Явища токсикозу наростають різко, вира­жені диспепсичні прояви (відсутність апетиту, нудота, блюван­ня). Пальпація різко болюча в правому підребер'ї, напруження м'язів живота, а при подразненні очеревини — позитивний синд­ром Щоткіна-Блюмберга. В крові — лейкоцитоз, зсув лейкоцитар­ної формули вліво, збільшення ПІОЕ. Таким чином, картина гост­рого живота ускладнює діагностику не лише для педіатра, але й для хірурга. В диференційній діагностиці гострого живота допомагає втягнення в патологічний процес печінки (збільшення її, болючість, суб- чи іктеричність), ехографія, лапароскопія.

Лікування катаральних форм гострого холециститу консерва­тивне (антибіотики), гнійних і флегмонозних форм — невідкладна холецистектомія на фоні масивної антибіотикотерапії. Прогноз спри­ятливий, хоча можливий перехід у затяжний чи хронічний процес.

Гострий холангіт (Cholangitis acuta) є рідкісною патологією ди­тячого віку, зумовленою бактеріальною флорою (коковою та грам-негативною), може зустрічатися в будь-якому віці. Клінічно прояв­ляється інтермітуючою гарячкою, яка супроводжується профузним потовиділенням, наростанням токсикозу, тупим болем у животі, лейкоцитозом, зсувом вліво, збільшенням ШОЕ. Характерними об'єк­тивними проявами гострого холангіту є різке збільшення печінки, ущільнення її, болючість, іктеричність і жовтушність, симптом хо-лестазу (кон'югована гіпербілірубінемія, знебарвлення випорожнень, свербіння шкіри, гіперфосфатаземія). Встановленню діагнозу допо­магають рентгенологічні й ехографічні обстеження.

Прогноз серйозний у зв'язку з тим, що гострий холангіт, як правило, — це гнійний процес, який може ускладнитися піддіаф-рагмальним чи внутрішньопечінковим абсцесом, плевритом, пе­ритонітом. Лікування спочатку консервативне (антибіотики, покра­щання відтоку жовчі й функції печінки), а при ускладненнях — негайне хірургічне.

Хронічний холецистохолангіт (Cholecystocholangitis chronica) необхідно розглядати як єдину нозологічну одиницю, виходячи з концепції, що хронічний запальний процес у жовчному міхурі й жовчовивідних ходах не може бути ізольованим.

Етіологія і патогенез. Розвитку запального процесу в ге-патобіліарній системі передує застій, зумовлений дискінезією (по-запечінковий фактор), екскреторно-секреторними порушеннями функції печінки (внаслідок її ураження) чи уродженими і набутими аномаліями жовчного міхура та вивідних проток. Інфекційна основа (стафілокок, кишкова паличка, ентерокок, протей тощо), яка про­никає в гепатобіліарну систему гематогенно, лімфогенно чи енте-рально, знаходить сприятливі умови для свого розвитку і викликає запальний процес спочатку у жовчних шляхах, а потім і в паренхімі печінки (реактивний гепатит). Хронічні вогнища інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, карієс, хронічний бронхіт тощо) без сумніву є важливим фактором у розвитку цієї патології. Поширеність у даному віці лямбліозу дає підставу говорити про їх лямблій умовнопато-генну роль, коли зміна фізико-хімічного складу жовчі й зниження її бактерицидності створюють сприятливе середовище для розвит­ку лямблій. Проникаючи в жовчний міхур і жовчні протоки, ляблії своїми продуктами життєдіяльності й розпаду, механічним пошко­дженням слизової посилюють прояви дискінезії, створюють умови для розвитку бактеріальної інфекції і виникнення запального про­цесу. Особливо несприятливі зміни виникають у гепатобіліарній сис­темі при гострому вірусному гепатиті. Уражуються не тільки гепа-тоцити, а й жовчні шляхи. Так звані залишкові явища вірусного гепатиту супроводжуються не лише гепатитами різної активності, але й холецистохолангітами. Таким чином, послідовність ланок ура­ження гепатобіліарної системи може проявлятися двояко:

I — після вірусного гепатиту —> гепатит —> холецистохолангіт;

II — при бактеріальному і паразитарному ураженні міліарної системи —» холецистохолангіт —> гепатит.

Отже, від цього залежать не тільки клінічні прояви, але й прогноз: морфологічні зміни в гепатобіліарній системі, клінічна симптоматика (об'єктивно) достовірно більш виражена після гос-рого вірусного гепатиту, а прогноз серйозніший, ніж при хро­нічній патології іншого походження. Хоча в клініках, на основі міжнародної класифікації захворювань (МКЗ) виставляється діаг­ноз "Хронічний холецистохолангіт, реактивний гепатит чи хро­нічний персистуючий гепатит після вірусного гепатиту і супровід­ний холецистохолангіт", необхідно мати на увазі, що це єдиний взаємозумовлений і взаємозв'язаний патологічний процес — ге-патохолецистохолангіт чи холецистохолангогепатит. Крім того, при цій патології, як правило, виникають зміни функціонального чи запального характеру в шлунку, підшлунковій залозі й кишеч­нику. З одного боку, зміни характеру жовчі, особливо значне зменшення кількості жовчних кислот, а з другого — втягнення в патологічний процес інших органів травного каналу, спотворю­ють процеси травлення і поглиблюють порушення обміну речовин в організмі. Таке уявлення про патогенез патологічного процесу в печінці й жовчовивідних шляхах передбачає проведення тера­певтичних заходів, спрямованих на ліквідацію застою, інфекцій­ного чи паразитарного начала, покращання функціонального стану органів травної системи, ферментативної активності в трав­ному каналі, підвищення резистентності паренхіми печінки до пошкоджуючих агентів, призначення препаратів, які містять жовч і підвищують захисні сили організму дитини.

Клініка. Наявність запального процесу в жовчних шляхах під­тверджується виявленням запальних елементів у міхуровій і печін­ковій порціях жовчі, тривалим субфебрилітетом, збільшенням ШОЕ, зміною в кислий бік рН і підвищенням в'язкості жовчі, зменшенням кількості жовчних кислот у порціях "В" і "С" дуоденального вмісту.

Про втягнення в патологічний процес печінки свідчать її збіль­шення і болючість при пальпації, позитивний симптом Ортнера, іктеричність склер, жовтушність шкіри, наявність телеангіектазій, звивистість і розширення внутрішньошкірних капілярів потилиці й верхньої частини спини, порушення функції печінки (вуглевод­ної, ліпідної, білкової, антитоксичної, жовчоутворюючої, жовчо­видільної, ферментативної, водної, пігментної, протромбінсинте-тизуючої), а також зменшення кількості жовчних кислот переважно в порції "С" дуоденального вмісту.

Про явища дискінезії свідчить біль у правому підребер'ї, при­чому більш виражений больовий синдром у дітей із лямбліозом. Такі диспепсичні прояви, як нудота, гіркота в роті, іноді блюван­ня, при хронічних холецистохолангітах у більшій мірі пов'язані з дискінезією жовчних шляхів. У результаті дискінезії в міхуровій жовчі порушується концентрація білірубіну, холестерину і жовч­них кислот, а також збільшується кількість виділеної жовчі й змен­шується час її отримання після лікування.

Інтоксикаційний синдром при захворюваннях печінки і жов­човивідних шляхів характеризується головним болем, швидкою втомлюваністю, відставанням у масі й зрості, блідістю носогубноготрикутника, функціо­нальними змінами в серці, порушенням окисно-віднов­них процесів у бік підвищен­ня рівня піровиноградної кислоти і неестерифікованих жирних кислот у сироватці крові хворих. Вираженість цього синдрому пропорційна глибині уражень печінки. Рентгенологічні, ультра звукові й радіоізотопні дослідження дозволяють уточнити топографічні, запальні й функціональні зміни в гепатобіліарній системі. Це можна проілюструвати на прикладі ехосканограми, яка показує наявність великої кількості середньо-амплітудних ехосигналів у паренхімі печінки та потовщення стінок жовчного міхура до 7,3 мм (норма — до 3 мм), що свідчить про холецистохолангіт. Різний характер болей в епігастральній ділянці, по ходу товстої кишки, обкладений язик, порушення характеру випорож­нень (закрепи, проноси, чергування їх), явища полігіповітамінозу (су­хість шкіри, тріщини в куточках рота, біль у литкових м'язах) вказу­ють на втягнення в патологічний процес шлунка, кишок і підшлункової залози. У 2/3 хворих із хронічним захворюванням печінки і жовчних шляхів спостерігається підвищення чи зниження шлункової секреції і кислотності. У більшості дітей із такими захворюваннями порушують­ся процеси гідролізу і всмоктування вуглеводів у тонкій кишці.

Наводимо зручну для практичного використання кла­сифікацію хронічних запальних захворювань печінки і жовч­них шляхів (І.С. Сміян, 1985), доповнену згідно з новою класифі­кацією хронічних гепатитів (Лос-Анджелес, 1994). Тип:

1.Гепатохолецистохолангіт.

2.Холецистохолангіт.

3.Гепатит.
Етіологія (гепатиту):

1)   вірусний (B,C,D,F чи неідентифікований);

2)   автоімунний;

3)   медикаментозний;

4)   фетальний;

5)   вторинний (неспецифічний реактивний).
Перебіг:

1. Рецидивуючий.

2.В'ялий.

3.Латентний.
Активність процесу:

1.  Активна стадія (мінімальна, помірна, різко виражена).

2.Клініко-лабораторна ремісія (неактивна стадія).
Лікування. Руховий режим (ліжковий) різко обмежується при загостренні запального процесу на 3-5-7 днів. Надалі протягом 2-4 тижнів дозволяються ігри без елементів змагання, помірна праця і навіть туризм до 3-5 км у період стійкої ремісії.

Лікувальне харчування повинно включати всі необхідні інгре­дієнти для нормального розвитку дитини. У період загострення їжа повинна бути хімічно і механічно щадною, а проміжки між її прийомами — не менше 4 год. Частіший прийом їжі для боротьби із застоєм жовчі недоцільний у зв'язку із зниженою можливістю її перетравлювання. Протягом останніх років чітко проявляється алер­гологічний компонент у запальних процесах гепатобіліарної систе­ми, тому на тривалий період (не менше року) з раціону виключа­ються не тільки прянощі, копченості, консерви, тугоплавні жири, смажене, але й цитрусові, кава, шоколад, харчові продукти, які викликають у дітей алергічні реакції. У період ремісії лікувальне харчування необхідно наблизити до звичайного. Дозволяється туш­коване м'ясо, картопля, легко підсмажені котлети, 1 раз на тиж­день солоний огірок, помідор, вимочений оселедець, важливо вво­дити в щоденний раціон свіжі овочі та фрукти.

Боротьба із застоєм жовчі проводиться протягом захворювання, але не менше 6 міс. після зникнення всіх клінічних і морфологіч­них проявів. Найбільш ефективним і нешкідливим терапевтичним заходом вважаються дуоденальні дренажі (тюбажі, сліпі зонду­вання). Вони сприяють зняттю спазму гладкої мускулатури жовч­ного міхура і жовчних ходів, усуванню застою жовчі і видаленню запальних елементів, покращанню обмінних процесів у печінці, нормалізації роботи кишечника при супровідних колітах. Покра­щуючи відтік жовчі в кишечник, ми не тільки поліпшуємо функ­цію гепатобіліарної системи, але одночасно покращуємо процеси порожнинного і мембранного травлення. Таким чином, дуоде­нальний дренаж — це не тільки місцева процедура, але й захід сприятливого впливу на обмінні процеси в усьому організмі.

Розроблені й впроваджені в дитячу практику тюбажі, які мо­жуть використовуватися довгий час, не викликаючи побічних дій, нормалізують обмінні процеси, мають достатній жовчогінний ефект (1С. Сміян, 1973). Враховуючи той факт, що для тюбажів застосо­вую .ъ різноманітні речовини, їх можна змінювати, тому що три­вале використання одного подразника знижує збудливість нерво­вої системи, і відповідна реакція зменшується.

Методика дуоденального зондування така. Дитина приймає певну кількість речовини (сорбіт, ксиліт), розчиненої в 50-200 мл гарячої (40-45°С) маломінералізованої води, лягає на правий бік з гарячою грілкою на ділянці печінки на 30-90 хв, після чого легкі вправи і сніданок. Дана процедура сприяє посиленому ви­діленню жовчі в кишечник, одночасно з нею видаляються слиз, лейкоцити, мікроби, що призводить до зменшення запального процесу в жовчовивідних шляхах.

Сорбіт і ксиліт є багатоатомними спиртами. Вони не токсичні, приємні на смак, мають жовчогінну і послаблюючу дію, сприяють нормалізації порушених функцій печінки. Ксиліт володіє кращими смаковими властивостями й терапевтична доза його менша, ніж сорбіту. На одну процедуру ксиліту треба 0,2-0,4 г/кг, сорбіту — 0,3-0,5 г/кг. При схильності до закрепів рекомендується мак­симальна доза, при схильності до проносів — мінімальна. Не­обхідну кількість препарату розчиняють у 100-200 мл (залежно від віку) гарячої маломінералізованої води (Слов'янська, Смир-новська, Березовська, Тернопільська, Лужанська № 2 тощо) і дають дитині натще випити (можна розчинити у звичайній пит­ній перевареній воді). Такі процедури роблять в умовах лікарні 2-3 тижні через день, а тоді продовжують вдома 1 раз на тиждень.

Із фруктових соків краще використовувати для тюбажів яблуч­ний, з овочевих — чорної редьки з медом, розведені в гарячій мінеральній воді (кількість — 100-200 мл). Процедура тюбажу така ж. Корисно для тюбажів застосовувати "рідкі салати", які склада­ються з комбінованих овочевих соків (томатний, капустяний тощо) з додаванням рослинного масла (5-15 мл). Салати теж підігріва­ють до 40-45°С і дають натщесерце. Фруктові й овочеві соки не тільки забезпечують жовчовиведення, але й збагачують організм дитини вітамінами, солями, мікроелементами.

Дітям дошкільного і молодшого шкільного віку з успіхом мо­жна використовувати для тюбажів тільки мінеральну воду. Для цього рекомендують 100-250 мл води середньої мінералізації (Єсентуки 17 тощо), температурою 40-45 °С. Ці дренажі можна проводити в необмеженій кількості й дуже довго.

Кращим варіантом вважають чергування різних за характером тюбажів. Наприклад, хронічний ангіохолецистит середньої тяжкос­ті, фаза загострення. Протягом першого тижня щоденно признача­ють тюбажі з фруктовим соком, з другого — з "рідким салатом", третього-четвертого — із ксилітом через день, а в домашніх умовах — щотижня протягом року, дотримуючись принципу черговості.

Із цією метою можна використовувати настої і відвари лікарських трав (безсмертник, кукурудзяні рильця, плоди шипшини тощо), холосас, жовчовмісні препарати (холензим, аллохол, ліобіл та ік). Необ­хідно пам'ятати, що роль жовчовмісних препаратів особливо велика при зниженні вмісту жовчних кислот і жовчі. Отже, їх дозування зале­жить від рівня зменшення кислот: при зниженні на 30-50 % — зви­чайна вікова доза, при зниженні у 2-3 рази дозу збільшують в 1,5-2 рази і застосовують протягом 3-4 тижнів. Таким чином досягається покращання процесів гідролізу і всмоктування речовин у кишках.

Антибактеріальна терапія у вікових дозах (гентаміцин, карбе-ніцилін, ампіцилін тощо) призначається тільки тоді, коли наявні виражені прояви запалення в жовчовивідних шляхах (висока тем­пература тіла, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ). При виражених дискінетичних проявах (больовий синдром) іноді приймають спазмолітики коротким курсом.

При ураженнях печінки, порушенні її функції призначають препарати з метою корекції цих порушень.

Санаторно-курортне лікування. Відбір і підготовка дітей на курорт проводяться досить активно на основі оцінки клінічних і лабораторних показників. При можливості, сануються хронічні вог­нища інфекції, особливо ротової порожнини й носоглотки.

Показаннями для санаторно-курортного лікування є хронічний холецистит, холецистохолангіт, гепатохолецистохолангіт, гепатит у фазі повної клінічної ремісії, а також реконвалесценти після вірусно­го гепатиту для попередження розвитку хронічного процесу в печін­ці й жовчних шляхах. Лікування на питтєвих курортах дітей, хворих на цироз печінки без ознак портальної гіпертензії і не в активній фазі, також ефективне. Із метою нормалізації обмінних процесів в організмі та ліквідації запального процесу в жовчному міхурі необ­хідно направляти дітей із жовчнокам'яною хворобою, якщо їм не показане хірургічне втручання, туди, де є маломінералізовані води (Трускавець, Желєзноводськ, Березовські мінеральні води).

Протипоказання: хронічні захворювання печінки і жовчо­вивідних шляхів у період загострення й протягом 3 міс. після ньою, цироз печінки з клінічними симптомами декомпенсації і портальною гіпертензією.

Лікування здійснюється природними факторами, та іноді про­довжується тривало. Крім того, після повернення дитини додому може спостерігатися легке загострення, що пов'язано з реклімати-зацією. Тому в цей період діти потребують особливого догляду. Для лікування рекомендовані курорти: Арзні, Боржомі, Гарячий ключ, Джермук, Друскинінкай, Єсентуки, Желєзноводськ, Іжевські мі­неральні води, Істі Су, Країнка, озеро Шира, Нальчик, Саїрме, Трускавець, Усть Качка тощо. Дітей із переважним ураженням жовчних шляхів краще направляти на курорти з питтєвими вода­ми типу Єсентуки № 4, Трускавець, а з переважним ураженням печінки — Желєзноводські (Слов'янівська, Смирновська).

Тривалість лікування залежить від тяжкості захворювання, періоду, часу, необхідного для акліматизації дитини. Для дітей з дискінезіями і холециститом у період стійкої ремісії можна обме­житися 28 днями. Хворі на гепатохолецистит і цирози печінки по­требують лікування до 6-8 тижнів.

Курс санаторно-курортного лікування складається з трьох пе­ріодів.

Перший період включає в себе час адаптації дитини до нових умов і проведення необхідних досліджень. Його тривалість складає 5-7 днів. У цей період необхідно ознайомити дитину з режимом санаторію, з його територією, розташуванням лікувально-діагнос­тичних і навчально-виховних кабінетів та кімнат. За цей час треба намагатися закінчити обстеження дитини (аналізи сечі, калу, кро­ві, жовчі, функціональне дослідження печінки). У період адапта­ції дитині призначають мінеральну воду для питтєвого лікування. З інших видів терапії проводиться лікування тільки інтеркурент-них захворювань і загострення основного патологічного процесу.

Другий період (основний) охоплює час одержання дитиною ак­тивного бальнео- і грязелікування. Він триває 35-38 днів в умовах санаторію і 20-22 дні в умовах поліклініки.

Протягом третього періоду (заключного) дитина продовжує лікуватися мінеральною водою і при необхідності проходить повторне обстеження, отримує детальні рекомендації віднос­но поведінки в домашніх умовах. При цьому необхідно набли­зити умови дітей до домашніх, щоб перехід від санаторно-ку­рортного режиму до домашнього був поступовим. Тривалість заключного періоду повинна бути не менше 4-6 днів, а в умо­вах поліклініки — не менше двох днів.

Санаторно-курортний режим. Санаторно-курортне лікування буде достатньо ефективним тільки за умов дотримання хворим режиму, в основі якого лежать принципи періодичності, властиві нормальній життєдіяльності організму, і чергування сну й актив­ності, діяльності й відносного спокою, праці й відпочинку.

Основні принципові питання, які повинні бути враховані при побудові розпорядку дня в санаторії, зводяться до таких:

1. Тривалість сну (зокрема денного) для дітей шкільного віку повинна складати 1,5-12 год на добу.

2. Лікувальні й діагностичні заходи треба здійснювати в першій половині дня і в один і той самий час.

3. Навчально-педагогічну роботу треба проводити в другій половині дня.

4. Необхідно забезпечити максимальне перебування дитини на свіжому повітрі в усі пори року.

При цьому необхідно пам'ятати, що в години відпочинку, піс­ля лікувальних процедур, під час прогулянок і тощо велику увагу треба звертати на культурно-виховну роботу. Виховна робота пе­дагогічного і медичного персоналу повинна спрямовуватися на під­вищення емоційного тонусу дитини, уникнення хвороби, розвиток санітарно-гігієнічних навичок.

Лікувальне харчування. У зв'язку з тим, що хронічні захво­рювання органів травної системи відзначаються тривалим перебі­гом, якісний склад їжі (білки, жири, вуглеводи, вітаміни) повинен забезпечувати нормальне функціонування,зокрема ріст і розвиток дитячого організму. Тому основою лікувального харчування таких дітей є фізіологічні вікові норми, розроблені інститутом харчуван­ня АМН СРСР, із підвищенням добової енергетичної цінності їжі на 15-20 %, збільшенням вмісту вітамінів у 1,5-2 рази, введенням у щоденне меню продуктів, які містять ліпотропні речовини (сир, риба, вівсяна каша і тощо). Приготування їжі має бути хімічно щадним. На тривалий час (не менше 1 року) виключають із раціо­ну копченості, соління, різко обмежують введення екстрактивних речовин, проте не виключають продукти харчування, які їх міс­тять (м'ясо, риба), а лише змінюють методи приготування їжі. Наприклад, при варінні м'ясних і рибних продуктів приблизно 50-60 % екстрактивних речовин переходять у бульйон, а при об­смажуванні вказаних продуктів екстрактивні речовини нагрома­джуються у них в більшій кількості, порівняно з концентрацією їх у сирих напівфабрикатах. Різко обмежують вживання тугоплав-них жирів (яловичий, баранячий, свинячий, гусячий, качиний) у зв'язку з їх здатністю затримуватися в печінці.

В умовах санаторію дитина із захворюванням печінки і жовч­них шляхів отримує чотириразове харчування. При загостренні хвороби лікувальне харчування змінюють (щадіння, почащення прийомів їжі, зменшення її енергетичної цінності), як і в звичай­них умовах (стаціонар, поліклініка).

Внутрішнє застосування мінеральних вод на питтєвих курор­тах є провідним лікувальним фактором.

Фізико-хімічна характеристика мінеральних вод, що вико­ристовуються для питтєвого лікування дітей із хронічними захво­рюваннями печінки і жовчних шляхів, відзначається різно­манітністю. Дітям призначають мінеральні води малої (2-5 г/л), рідше — середньої мінералізації (5-15 г/л), а також мінеральні води які не можна назвати мінеральними (мінералізація менша 2 г/л), але які мають у своєму складі інше діюче начало (наприк­лад,  "Нафтуся", де провідною є органічна речовина).

Температура мінеральної води, яка призначається для пиття, має важливе значення. Вважають, що треба пити воду такої ж температури, при якій вона виходить із свердловини (позначається у формулі Курлова), тому що при такій умові в повній мірі зберіга­ються її лікувальні властивості. Наприклад, значне підігрівання "Нафтусі" (при виході із джерела її температура — приблизно 8°С) призводить до руйнування органічних речовин, які у ній містяться, а, отже, і до зниження її цілющих властивостей. Проте дітям із захворюваннями органів травної системи, що супроводжуються больовим синдромом та явищами дискінезії, а також при недав­ньому загостренні захворювання (1-3 місяці), підвищеній кислот­ності й шлунковій секреції, супровідному хронічному тонзиліті не­обхідно призначити для пиття теплу воду. Тому воду, в якій дію­чим началом є мінеральний склад, підігрівають до потрібної тем­ператури (40-45°С), а лікувальні води з провідними органічними компонентом розводять другою підігрітою порцією тієї самої води.

Пити воду рекомендують безпосередньо біля джерела. При тако­му використанні вона не втрачає своїх фізико-хімічних властивостей і зберігає всі лікувальні властивості. У тих випадках, коли необхідно пити воду в санаторії (погана погода, погіршання стану здоров'я), її транспортують у герметично закритих термосах і застосовують від­разу після доставки в санаторій. Невикористану мінеральну воду зали­шати в термосах не рекомендують, оскільки при зберіганні протя­гом тривалого часу вона втрачає температуру і розчинений у ній газ, відбувається випадання солей, у результаті чого утворюється осад, вода стає каламутною, зникає її натуральний смак.

При супровідних хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів, підвищеній шлунковій секреції мінеральну воду призначають за 1,5-2 год до їди, а при зниженій — за 20-30 хв до їди. При від­сутності даних про стан кислото-, ферментоутворюючої і секретор­ної функцій шлунка мінеральну воду вживають за 40-45 хв до їди.

Дозують мінеральну воду на 1 кг маси тіла на 1 прийом. Води малої і середньої мінералізації приймають у розрахунку 3 мл на 1 кг належної маси тіла на 1 прийом. Наприклад, дитині 8 років з масою тіла 20 кг на 1 прийом призначають не 60 мл (20x3=60), а 75-80 мл (26x3) води. Можна користуватися і спро­щеною формулою — до кількості років додають "0" і отримане число означає кількість мілілітрів мінеральної води, необхідної дитині на один прийом (1С. Сміян, 1973).

Води слабкої мінералізації (Нафтуся, Березовські мінеральні води, Єсентуки № 20 тощо) призначають по 5 мл на 1 кг належної маси тіла. Наприклад дитина 10 років з масою тіла 45 кг повинна отримувати на 1 прийом 150-175 мл такої води, тому що належна маса її тіла складає 30-34 кг. На основі наведених прикладів роби­мо висновок, що кількість мінеральної води залежить від належ­ної маси. Тому завжди треба звертати увагу на дефіцит або над­лишок маси тіла.

Наведене дозування мінеральної води є схемою, яка вимагає інди­відуалізації. Наприклад, усім дітям з ураженням печінки і жовчних шляхів при наявності мінімальних проявів активності процесу реко­мендують призначити мшеральну воду протягом першого тижня пе­ребування в санаторії, дотримуватися принципу поступовості: перші 2-3 дні — половинна доза, наступні 2-3 дні — 2/3 дози, і тільки в кінці першого тижня при задовільному стані дитини і нормальній переноси-мості мінеральної води — повна доза. Під час вираженого загострення хвороби мінеральну воду не призначають, а при затиханні процесу її дають з обов'язковим дотриманням принципу поступовості. Деякі діти погано переносять мшеральну воду в перші дні прийому. В таких ви­падках дозу її зменшують, а потім поступово збільшують до розра­хункових цифр. При виражених змінах в органах кровообігу і в нир­ках (явища субкомпенсації) мінеральну воду треба пити 2 рази на день (зранку і в обід) замість 3 разів (вранці, вдень, ввечері).

Крім звичайного питтєвого лікування дітей з ураженням пе­чінки і жовчних шляхів, які є основними або супровідними захво­рюваннями, широко використовують мінеральні води (Слов'янівського, Лермонтовського, Смирновського джерел, Єсентуки № 4, Нафтуся тощо) у вигляді тюбажів. Звичайний тюбаж проводять 2 рази на тиждень, на курс лікування призначають 6-8 процедур. Дитина натщесерце випиває 100-150 мл гарячої мінеральної води, в якій заздалегідь розводять 5-10 мл магнію сульфату (для поси­лення відтоку жовчі), і відразу ж запивають другою порцією на­туральної мінеральної води в кількості 100-150 мл.

У Трускавці й у місцевих умовах для беззондового дренажу користуються сіллю "Барбара", вихідним матеріалом для отри­мання якої служить хлоридно-сульфатно-натрієва вода Труска-вецького джерела № 4. Як правило, призначають 5-7,5-10 г цієї солі, залежно від стану кишок. Дренаж із сіллю "Барбара", яка містить сульфатні іони, сприяє зняттю спазму жовчного міхура і жовчних протоків, усуненню застою жовчі й видаленню запаль­них елементів із неї, поліпшенню обмінних процесів у печінці, нор­малізації діяльності кишок при супровідних колітах.

Після того, як дитина випила вказану кількість мінеральної води із сіллю "Барбара" або із сульфатом магнію, її кладуть на правий бік із теплою грілкою на ділянку печінки. У такому положенні дити­на перебуває 1-1,5 год, після чого встає, робить 10-12 глибоких вди­хів і йде снідати. Під час цієї процедури гаряча мінеральна вода і сульфат магнію сприяють виділенню жовчі у дванадцятипалу киш­ку, а одночасно з жовчю виділяються слиз, лейкоцити, мікроорга­нізми, що призводить до зменшення запального процесу в жовч­них шляхах. При схильності до проносів тюбаж проводять самою мінеральною водою без сульфату магнію чи солі "Барбара", а при схильності до закрепів кількість сульфату магнію чи солі "Бараба-ра" збільшують до 10 г. У дітей дошкільного і молодшого шкільного віку ефективний тюбаж самими мінеральними водами без додаван­ня якихось солей. Із цією метою можна рекомендувати середньомі-нералізовані води (Єсентуки № 17) і води з високою мінералізацією, що містять сульфатні іони (Баталінська тощо). Останні використо­вуються для тюбажу в дітей середнього і старшого шкільного віку.

Доза такої води для тюбажу повинна бути меншою, ніж доза мало- чи середньомінералізованої води (не більше 5 мл на 1 кг маси тіла на одну процедуру). Якщо кількість дренажів жовчних шляхів із додаванням жовчогінних речовин (магнію сульфату, солі "Барбара" тощо) обмежують 6-8 процедурами і проводять не час­тіше, як 2 рази на тиждень, то дренажі самою мінеральною водою можна проводити тривалий час. Пояснюється це тим, що солі, додані до мінеральних вод, мають не тільки позитивну (жовчогін­ну) дію, а й негативну — подразнюють слизову оболонку шлунка і кишок (зокрема, дванадцятипалої). У зв'язку з цим, при гастри­тах і, особливо, при виразковій хворобі, які супроводжуються ура­женням жовчних шляхів, дренаж необхідно призначати тільки з мінеральної води або проводити такзвані "благородні" тюбажі.

Для лікування хронічних захворювань печінки і жовчних шля­хів у дітей можна також використати гальваногрязевий тюбаж (1С. Сміян), який, крім звичайної процедури грязевого електро­форезу, включає в себе попередній прийом мінеральної води за 15-20 хв до прийому гальваногрязі. Таким чином, гальваногрязе­вий тюбаж поєднує в собі одночасно дію грязі, гальванізації і мі­неральної води. При цьому також створюються умови для поси­леного відтоку жовчі, як при загальновживаному тюбажі.

Вивчення динаміки клінічної симптоматики в дітей із хроніч­ними захворюваннями печінки і жовчних шляхів дозволяє говори­ти про те, що гальваногрязевий тюбаж, включений у комплексне лікування, проявляє більш сприятливу дію, ніж грязевий електро­форез. Вказаний метод можна рекомендувати при явищах застою в жовчних шляхах. Враховуючи простоту проведення гальвано­грязевого тюбажу, його варто широко застосовувати в місцевих санаторіях і в умовах поліклініки з використанням для цього міне­ральних вод у пляшках.

Ректальне вживання мінеральних вод в умовах курорту пока­зане, як правило, при різних супровідних ураженнях печінки і жовчних шляхів, захворюваннях кишок і значно рідше — з ме­тою посилення ефекту питтєвого лікування мінеральними водами при різних порушеннях моторної й евакуаторної функцій шлунка.

Зовнішнє застосування мінеральних вод сприяє значному пе­рерозподілу крові між шкірою і внутрішніми органами, посилює циркуляцію крові, поліпшує транспорт поживних речовин. Цим до­сягається більш повне видалення непотрібних продуктів із тканин.

За наявними даними, в шкірі під впливом гідробальнеотера-певтичних процедур відбуваються функціональні, біохімічні й гісто-морфологічні зміни (пусковий механізм швидких нейрогуморальних реакцій), які зумовлюють порушення функції різних органів і сис­тем: стану терморегуляції, рівня клітинного метаболізму, трофіки тканин. Така складна дія пояснюється також проникненням через

 шкіру іонів йоду, брому, миш'яку, фосфору, сірки, газоподібних ароматичних, органічних речовин і гормонів (В.Т. Олефиренко, 1978).

При тяжких формах захворювання печінки і жовчних шляхів більш доцільно призначати радонові ванни з концентрацією 673,4-1348,6 Бк/л (18,2-36,4 мКі/л). Вони сприяють зміцненню переважно гальмівних процесів у корі головного мозку, врівно­важенню діяльності парасимпатичного і симпатичного відділів веге­тативної нервової системи, зниженню надмірної збудливості гіпофізарно-адреналінової системи і щитовидної залози, мають ана-льгезуючу і протизапальну дію. Дітям молодшого шкільного віку рекомендуються радонові ванни з концентрацією 620,8 Бк/л, серед­нього шкільного віку (понад 12 років) — 1346,8 Бк/л. Крім того, такі ванни доцільно призначати всім дітям із хронічними захворю­ваннями печінки і жовчних шляхів (незалежно від тяжкості). У здравницях, куди вони направляються, термін лікування невеликий (24-28 днів), тому немає можливості відвести достатньо часу для адап­тації хворих, що прибули з віддалених районів країни. Призначення радонових ванн на 3-4 день перебування на курорті, як правило, виключає патологічну реакцію або загострення хвороби.

При хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів у фазі стійкої ремісії необхідні сульфідні ванни з концентрацією сірково­дню від 10 до 50 мг/л, тому що вони позитивно впливають на окисно-відновні процеси, центральну і периферичну гемодинамі-ку, імунологічні реакції. Проте, такі ванни можуть несприятливо діяти на функцію печінки. Крім того, їх ефективність нижча, порів­няно з радоновими ваннами. Ось чому сульфідні ванни із вказаною вище концентрацією сірководню необхідно призначати при поєд­нанні хронічних захворювань печінки і жовчних шляхів із хворо­бами шкіри, органів кровообігу, нервової системи, органів зору й опори, при яких їх ефективність особливо висока. При ізольовано­му ураженні печінки і жовчних шляхів у дітей такі ванни можна призначати при відсутності порушень функції печінки, у фазі стій­кої ремісії, а також у тих дитячих санаторіях, де термін лікування дорівнює 40-45 днів (є можливість чергувати день прийому ванни з днем відпочинку). При необхідності стимулювати процеси збудження в корі великого мозку, активність адренергічного відділу вегета­тивної нервової системи, кори надниркових залоз, щитовидної за­лози треба віддавати перевагу вуглекисло-сульфідним ваннам. Най­частіше така необхідність виникає в дітей із тривалим в'ялим латентним перебігом запального процесу в печінці й жовчних шля­хах. Хлоридні натрієві ванни, за багатьма показниками функціональ­ного стану центральної нервової системи і гемодинаміки, мають на організм значно більший вплив, ніж вуглекислі, радонові й сульфідні. Тому їх можна використати у фазі стійкої ремісії при поєднанні ураження печінки і жовчних шляхів із ней­роциркуляторною дистонією за гіпотензивним типом.

В умовах питтєвого курорту для ванн використовують мінеральні води багатокомпонентного складу. Наприклад, у Желєзноводську з цією метою застосовують вуглекислі гідрокарбонатно-сульфатно-нат-рієво-магнієві мінеральні води. Взаємна дія різних компонентів та­ких вод (синергізм, антагонізм, індиферентний вплив) вимагає де­тального вивчення. Проте багаторічний досвід лікування пацієнтів із захворюваннями печінки і жовчних шляхів у дитячих санаторіях Желєзноводська, Єсентуків і Трускавця свідчить про ефективність мінеральних ванн у комплексній терапії. Мінеральні ванни являють собою процедуру з навантаженням, тому їх можна застосовувати тільки у фазі ремісії, а після ванни потрібен відпочинок не менше ЗО хв. Призначаючи мінеральні ванни багатокомпонентного складу, треба орієнтуватися на провідний або частіше — на сильнодіючий компонент. Для прикладу, в Єсентуках такими компонентами мінеральної води є сірководень і вуглекислий газ. Поступовість призна­чення ванн, знання функціонального стану печінки й активності запального процесу в жовчних шляхах є визначальними при призна­ченні бальнеотерапії. При порушенні функції печінки й активному запальному процесі такі мінеральні ванни в першій половині пе­ребування дитини в санаторії треба виключити. При поліпшенні вка­заних показників ванни можна призначати, але при умові суворого дотримання принципу поступовості.

Тривалість ванн у значній мірі визначається індивідуальними особливостями організму хворого, зокрема станом його нервової системи й органів кровообігу (табл.4). Спочатку, звичайно, призна­чають ванну на 4-6 хв. Якщо вона добре переноситься, збільшити тривалість до 8-10-12 хв. Температура перших ванн повинна на­ближатися до температури тіла (37-36 °С). Якщо дозволяє стан хворої дитини, температуру води можна знижувати до 35 °С. Посту­пове зниження температури ванни має дві мети:

1)   збереження розчинного в ній газу;

2)   загартовування організму дитини. -

 

Таблиця 4

Дозування мінеральних ванн при хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів (І.С. Сміян)

Вік дітей, роки

Температура води, °С

Тривалість ванн

Кількість ванн на курс лікування

6-10

37-36-35

5-10

6-8

11-14

37-36-35

6-10-12

8-10

Протипоказаннями для призначення мінеральних ванн є за­гострення основного захворювання, інтеркурентні хвороби, а та­кож виражені зміни в органах кровообігу.

Грязелікування успішно застосовується в терапії хронічних за­хворювань печінки і жовчних шляхів в умовах курорту. Воно сприяє зменшенню сенсибілізації хворих як до специфічних, так і до не­специфічних агентів, нормалізації фагоцитарної активності лей­коцитів, поліпшенню функціонального стану печінки і показників мікроскопічного дослідження жовчі.

Грязелікування викликає різні реакції в органах дихання (поча-щене дихання) й органіах кровообігу (почащення пульсу, зниження чи підвищення артеріального тиску) більш ніж в 1/3 дітей із хроніч­ними захворюваннями органів травної системи (це вказує на необхід­ність контролю за станом вказаних систем під час проведення грязе-вих процедур, особливо на початку курсу грязелікування), в дітей молодшого шкільного віку і з тяжкими формами захворювання.

При несприятливому (сповільненому) відновному періоді трива­лість відпочинку дітей після грязевої аплікації треба збільшити до 40-45 хв.

Дітям із хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів рекомендується накладати грязеву аплікацію на ділянку хворого органа (не тільки спереду, але й ззаду). При цьому потрібно врахо­вувати збільшені розміри печінки. Кількість грязі, необхідної дитині на одну аплікацію, коливається, залежно від індивідуальних особ­ливостей організму, форми і періоду патологічного процесу, наяв­ності супровідних захворювань тощо. (табл. 5). Зокрема у випадку активного процесу грязеві аплікації необхідно призначати обереж­но (зменшена кількість грязі й тільки на ділянку живота). Орієнтовно можна рекомендувати стільки кілограмів грязі на одну процедуру, скільки років дитині, але не більше 12 кг. Наприклад, якщо дитині 7 років, треба взяти 7 кг грязі, якщо 10 — 10 кг тощо. Грязеві аплікації призначають дітям через день. При відсутності активного запального процесу і сприятливому відновному періоді грязеві аплі­кації призначаються два дні підряд із наступним днем відпочинку. Протипоказане грязелікування в період загострення, при наявності різкого болю, геморагічних проявах, підвищенні температури тіла і прискоренні ШОЕ більше, ніж на ЗО мм за 1 год. Субфебрильна температура тіла і помірне збільшення ШОЕ, зумовлені хронічни­ми захворюваннями печінки і жовчних шляхів, не вважаються про­типоказаннями для проведення грязелікування. Дані досліджень і вивчення в динаміці клінічних проявів хвороби, функціональних проб печінки, стану жовчних шляхів дозволяють рекомендувати гря­зелікування дітям із хронічними захворюваннями печінки і жовч­них шляхів лямбліозної етіології і при помірному збільшенні вмісту білірубіну в сироватці крові.

Таблиця 5

Дозування грязевих аплікацій при хронічних захворюваннях

Вік дітей, роки

Температура грязі, °С

Тривалість процедури, хв

Кількість грязі, кг

Кількість процедур на курс лікування

6-10

40-42

8-

10

6-10

6-8

11-14

40-42

10

8-12

8-10

За вказаною схемою можна призначати грязеві аплікації як в умовах курорту, так і в умовах місцевих санаторіїв. Дітям, яким звичайне грязелікування протипоказане, ослабленим хворим (ане­мія, помітне відставання в масі тіла і рості), а також при поганій індивідуальній переносимості призначають гальваногрязь, яка лег­ше переноситься, порівняно із звичайним грязелікуванням. Темпе­ратура грязі для процедур — 40-42°С, густина струму — 0,05-0,07 мА/см2, тривалість процедури — 15-20 хв. При застій­них явищах у жовчних шляхах гальваногрязевий тюбаж більш ефективний, ніж звичайні гальваногрязеві процедури. Гальвано-гря. евий тюбаж відрізняється від грязевого електрофорезу тим, що за 20 хв перед звичайним грязелікуванням дитина п'є міне­ральну воду (обов'язково теплу) в розрахунку 5 мл на 1 кг маси тіла. При цьому відбувається поєднана одночасна дія грязі, галь­ванічного струму і мінеральної води. В умовах стаціонару і полі­клініки гальваногрязевий тюбаж можна проводити фруктовими (яблучний) і овочевими (томатний, чорної редьки) соками, ксилітом, мінеральними водами в пляшках (Слов'янська, Смирновсь-ка, Єсентуки № 4, Боржомі тощо). Гальваногрязеві процедури проводять через день, на курс — 12 процедур.

Озокеритолікування. При захворюваннях печінки і жовчного міхура дітям рекомендується призначати на курс лікування від 8 до 15 аплікацій озокериту через день (табл. 6).

Таблиця 6

Дозування озокеритових аплікацій при хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів (І.С. Сміян)

Вік дітей, роки

Температура озокериту, °С

Тривалість процедури, хв

Кількість процедур на курс лікування

4-7

40-42-45

20-25, рідше - 30

8-10

8-11

42-45

20-30

10-12

12-14

45

30

12-15

Тривалість першої аплікації — 20 хв, другої — 25 хв, решти — по ЗО хв. Температура першої аплікації — 400 °С, другої 42 °С, третьої і всіх наступних — 45 °С. Безперечно, що в окремих ви­падках можуть допускатися відхилення від вказаної схеми. Після кожної процедури дитина відпочиває до ЗО хв.

Озокеритові аплікації, як і грязеві, не призначають при загост­ренні хвороби, при наявності різкого болю, геморагічних проявів, підвищенні температури тіла, збільшенні ШОЕ, якщо два останні явища не викликані патологічним процесом у печінці і жовчних шля­хах. Аплікації озокериту діти переносять добре. Це дозволяє засто­совувати озокеритолікування ширше, ніж пелоїдотерапію.

Озокеритолікування ефективне при всіх хронічних формах за­хворювань органів травної системи (зокрема, цироз печінки).

Лікувальна фізкультура. Основними формами фізичної культу­ри, яка широко використовується в лікуванні дітей із хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів, є ранкова гігієнічна гімнастика, відвідування джерел і лікувальних процедур, екскур­сії, ігри, опанування трудових навичок. Вправи комплексу ліку­вальної гімнастики, які виконуються стоячи, сидячи, лежачи на лаві, необхідні для поступового збільшення навантаження на че­ревний прес. Регулярне застосування різних гімнастичних і ди­хальних вправ викликає то зниження, то підвищення внутріш­ньочеревного тиску, поліпшує кровопостачання печінки, посилює утворення жовчі, покращує діяльність шлунка і кишок.

У комплексі лікування дітей ходьба посідає значне місце, тому що екскурсії та прогулянки дозволяють використати високоіонізоване повітря. Ходьба сприяє тренуванню органів кровообігу, сприятливо впливає на процеси дихання, поліпшує окислювальні процеси в орга­нізмі, діяльність внутрішніх органів і центральної нервової си­стеми. При щадному режимі рекомендована повільна ходьба (до 40-60 кроків за 1 хв) в межах території санаторію, при тонізую­чому режимі дозволяються прогулянки до 2 км (ходьба до джере­ла, водо- і грязелікарні), при тренувальному режимі — до 3-4 км.

Застосування комплексного санаторно-курортного лікування при хронічних ураженнях печінки і жовчних шляхів у дітей призводить до ліквідації або значного зменшення клінічних проявів хвороби.


Источник: http://intranet.tdmu.edu.ua/data/kafedra/theacher/pediatria/sunucka/%D1%83%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%97%D0%BD%D1%81%D1%8C%D0%BA%D0%B0/%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86i%D1%97%20%D0%BF%D1%80%D0%B8%20%D0%BFi%D0%B4%D0%B3%D0%BE%D1%82%D0%BE%D0%B2%D1%86i%20%D0%B4%D0%BE%20%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D0%B8%D1%85%20%D0%B7%D0%B0%D0%BD%D1%8F%D1%82%D1%8C/%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%96%D1%87%D0%BD%D1%96%20%D0%B7%D0%B0%D1%85%D0%B2%D0%BE%D1%80%D1%8E%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8F%20%D0%B3%D0%B5%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B1%D1%96%D0%BB%D1%96%D0%B0%D1%80%D0%BD%D0%BE%D1%97%20%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B8.htm
Історія хвороби-гепатит с

Ïîäêëàññû èììóíîãëîáóëèíà G.

Âûäåðæêè èç ó÷åáíîãî ïîñîáèÿ «Ëàáîðàòîðíàÿ äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé îáìåíà áåëêîâ» àâòîðû Â.Â. Äîëãîâ, Ù.Ï. Øåâ÷åíêî. Ì.1997ã.

Èìååòñÿ 4 ïîäêëàññà IgG (IgG 1, IgG 2, IgG 3, IgG 4), îíè ðàçëè÷àþòñÿ ïî ñòðóêòóðå òÿæåëûõ öåïåé è ïî ôóíêöèè IgG èìååò çíà÷åíèå â ïàòîãåíåçå âîçâðàòíîé èíôåêöèè, èììóíîäèôôèöèòíûõ ñîñòîÿíèé, ôóòîèììóííûõ çàáîëåâàíèé. Íàðóøåíèå ðàñïðåäåëåíèå ïîäêëàññîâ áûâàåò äàæå â òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà óðîâåíü îáùèõ IgG íàõîäèòñÿ â ïðåäåëàõ ðåôåðåíòíûõ çíà÷åíèé.  íàñòîÿùåå âðåìÿ èìåþòñÿ êîììåð÷èñêèå ðåàãåíòû äëÿ òåñòèðîâàíèÿ âñåõ ÷åòûðåõ ïîäêëàññîâ IgG, ïîçâîëÿþùèå äèàãíîñòèðîâàòü èõ äèôèöèò. Îïðåäåëåíèå ïîäêëàññîâ IgG ÿâëÿåòñÿ îñíîâîé äëÿ ñïåöèôè÷åñêîé òåðàïèè, â ÷àñòíîñòè äëÿ íàïðàâëåííîãî èñïîëüçîâàíèÿ àíòèáèîòèêîâ.

Òàáëèöà 1. Ôóíêöèè ïîäêëàññîâ èììóíîãëîáóëèíîâ G.

IgG 1
  • îñíîâíîé ðåàêòàíò ïðè ôîðìèðîâàíèè àíòèòåë ïðîòèâ ïîëèñàõàðèäîâ îáîëî÷êè âèðóñîâ è êàïñóëû áàêòåðèé,
  • àêòèâèðóåò ñèñòåìó êîìïëåìåíòà,
  • ýôôåêòèâíî ñâÿçûâàåòñÿ ñ ëèìôîöèòàìè ÷åðåç Ðå-ðåöåïòîðû
  • ôîðìèðóåò àóòîàíòèòåëà
IgG 2 Îòâå÷àåò çà èììóííûé îòâåò íà ïîëèñàõàðèäíûå àíòèãåíû ïíåâìîêîêêîâ, ñòðåïòîêîêêîâ ãðóïïû À è Haemophilis influenzae
IgG 3
  • àíòèòåëà ñ âûñîêèì ñðîäñòâîì ê áåëêîâûì àíòèãåíàì
  • ñàìûå ñèëüíûå àêòèâàòîðû êîìïëåìåíòà
  • ýôôåêòèâíî ñâÿçûâàþòñÿ ñ ëèìôîöèòàìè ÷åðåç Ðå-ðåöåïòîðû
  • ôîðìèðóåò àóòîàíòèòåëà
IgG 4
  • ðåàêöèÿ íà õðîíè÷åñêóþ àíòèãåííóþ ñòèìóëÿöèþ
  • èììóííûé îòâåò íà àëëåðãåíû äàæå ïîñëå ãèïîñåíñèòèçàöèè
  • áëîêèðîâàíèå IgE-çàâèñèìûõ ðåàêöèé

Äèàãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå.

Èçìåíåíèÿ êîíöåíòðàöèè ïîäêëàññîâ IgG â ñûâîðîòêå çàâèñèò îò âîçðàñòà, âèäà è äëèòåëüíîñòè àíòèãåííîé ñòèìóëÿöèè (òàáëèöû 3 è 4). Ðàñïðåäåëåíèå ïîäêëàññîâ IgG ó íîâîðîæäåííûõ ïðèìåðíî òàêîå æå, êàê ó âçðîñëûõ, ÷òî ñâÿçàíî ñ ïðàêòè÷åñêè îäèíàêîâûì ïðîõîæäåíèåì ìàòåðèíñêèõ ïîäêëàññîâ IgG ÷åðåç ïëàöåíòó. Óðîâåíü âñåõ ïîäêëàññîâ IgG ñíèæàåòñÿ â òå÷åíèå ïåðâûõ 3-6 ìåñÿöåâ, çàòåì ïîñòåïåííî ïîâûøàåòñÿ, äîñòèãàÿ êîíöåíòðàöèè âçðîñëûõ â 12- 18 ëåò.

Îïðåäåëåíèå ïîäêëàññîâ IgG æåëàòåëüíî ïðîâîäèòü ó äåòåé c ÷àñòûìè èíôåêöèÿìè, áðîíõèàëüíîé àñòìîé, õðîíè÷åñêèì îáñòðóêòèâíûì áðîíõèòîì. Ó âçðîñëûõ îïðåäåëåíèå ïîäêëàññîâ IgG ïîêàçàíî â ñëó÷àÿõ íåýôôåêòèâíîñòè ëå÷åíèÿ ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûìè ïðåïàðàòàìè. Îáíàðóæåíèå äåôèöèòà ïîäêëàññîâ IgG ÿâëÿåòñÿ ïðÿìûì ïîêàçàíèåì ê íàçíà÷åíèþ àíòèáèîòèêîâ íà ðàííèõ ñòàäèÿõ èíôåêöèîííîãî çàáîëåâàíèÿ è äàæå ïðîôèëàêòè÷åñêè ïðè âûñîêîì ðèñêå èíôåêöèè.  ÑØÀ è ñòðàíàõ Çàïàäíîé Åâðîïû ïðàêòèêóåòñÿ âíóòðèâåííàÿ çàìåñòèòåëüíàÿ òåðàïèÿ èììóíîãëîáóëèíàìè ïðè èììóíîäåôèöèòíûõ ñîñòîÿíèÿõ. Ïàññèâíàÿ èììóíèçàöèÿ ãàììàãëîáóëèíîì íå òîëüêî óìåíüøàåò ÷àñòîòó áàêòåðèàëüíûõ è âèðóñíûõ èíôåêöèé, íî è ñíèæàåò áðîíõèàëüíóþ ãèïåððåàêòèâíîñòü ïðè àñòìå è àñòìàòè÷åñêèõ áðîíõèòàõ.

Êëèíè÷åñêèé ïðèìåð 1 - ïîâòîðíûå áðîíõî-ëåãî÷íûå èíôåêöèè

20 äåòåé ñ âîçâðàòíûìè áðîíõî-ëåãî÷íûìè èíôåêöèÿìè (> 2 çàáîëåâàíèé â ãîä) è ïåðèîäè÷åñêèìè îáîñòðåíèÿìè ñðåäíåãî îòèòà (> 6 ðàç â ãîä) èìåëè óðîâåíü IgG è IgM â ïðåäåëàõ ðåôåðåíòíûõ çíà÷åíèé äëÿ èõ âîçðàñòà, íî ó âñåõ ó íèõ îáíàðóæåí äåôèöèò IgG 2 è/èëè IgG 3. Âñå ýòè äåòè òÿæåëî ïåðåíîñèëè èììóíèçàöèþ ñ áàêòåðèàëüíûìè ïîëèñàõàðèäíûìè àíòèãåíàìè. Èì áûëî ðåêîìåíäîâàíî ââåäåíèå ïîëèâàëåíòíûõ ïðåïàðàòîâ èììóéîãëîáóëèíîâ, ñîäåðæàùèõ ôèçèîëîãè÷åñêèå äîçû ïîäêëàññîâ IgG.

Òàáëèöà 2. Ñâîéñòâà ïîäêëàññîâ èììóíîãëîáóëèíîâ Ñ.

 

Ïîäêëàññû IgG

IgG 1

IgG 2

IgG 3

IgG 4

Ñðåäíÿÿ êîíöåíòðàöèÿ â ñûâîðîòêå âçðîñëûõ (ã/ë)

6,98

3,80

0,51

0,56

Äîëÿ îò îáùèõ IgG (%)

43-75

16-48

1,7-7,5

08-11,7

Âðåìÿ ïîëóâûâåäåíèÿ (äíè)

12-21

12-21

7-8

11-21

Àêòèâàöèÿ Ñ1-êîìïëåìåíòà

++

+

+++

-

Ïðîõîæäåíèå ÷åðåç ïëàöåíòó

++

+

++

++

Ïðîõîæäåíèå ÷åðåç ñëèçèñòóþ

-

-

-

-

Ñâÿçûâàíèå ïðîòåèíà À ñòàôèëîêîêêà

++

++

-

++

Ñâÿçûâàíèå ïðîòåèíà G ñòðåïòîêîêêà

++

++

++

4-+

Ñâÿçûâàíèå ñ Få-ðåöåïòîðîì (FcR):

FcR I (ìîíîöèòû)

FcR II (ìîíîöèòû, íåéòðîôèëû, ýîçèíîôèëû, òðîìáîöèòû, Â-ëèìôîöèòû)

FcR III (íåéòðîôèëû, ýîçèíîôèëû, ìàêðîôàãè, åñòåñòâåííûå êèëëåðû, Ò ëèìôîöèòû)

+++

++

++

+

+

+

+++

++

++

+

+

+

Ðåàêöèÿ íà ðàçëè÷íûå àíòèãåíû:

Ïîëèñàõàðèäû êàïñóëû áàêòåðèé

Âèðóñ ãåïàòèòà À

Âèðóñ ãåïàòèòà Â

Âèðóñ ãåïàòèòà Ñ

Ðåçóñ D ôàêòîð

Ôàêòîð VIII

Ôîñôîëèïàçà À2 ï÷åëèíîãî ÿäà

++

++

+++

+++

+++

-

+++

+++

-

+

-

-

-

+

+

+++

+

+++

+++

-

+

-

-

+

-

-

+++

+

Òàáëèöà 3. Çàáîëåâàíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ

Ïîâûøåíèå ïîäêëàññîâ IgG

Àëëåðãèÿ IgG 4 (àíòèòåëà ïîÿâëÿþòñÿ ïåðåä èëè îäíîâðåìåííî ñ ïîâûøåíèåì IgE)
Àñòìà IgG 4 íîðìà èëè
Àòîïè÷åñêàÿ ýêçåìà, äåðìàòèò IgG 4
Êèñòîçíûé ôèáðîç ïðè õðîíè÷åñêîé èíôåêöèè Pseudomonas aeruginosa IgG 2, IgG 3 (ïîâûøåíèå IgG 3 èìååò ïðîãíîñòè÷åñêîå çíà÷åíèå)
Ðàññåÿííûé ñêëåðîç IgG 1

 

Êëèíè÷åñêèé ïðèìåð 2 - ïíåâìîêîêêîâàÿ èíôåêöèÿ ïîñëå òðàíñïëàíòàöèè ñïèííîãî ìîçãà.

25 áîëüíûõ îñòðûì ëåéêîçîì ïîñëå ïåðåñàäêè êîñòíîãî ìîçãà ëå÷èëè áóñóëüôàíîì è öèêëîôîñôàìèäîì. Êàæäûå 2 íåäåëè âïëîòü äî 120 äíåé ïîñëå îïåðàöèè èì âíóòðèâåííî ââîäèëè êîììåð÷åñêèå ïðåïàðàòû IgG. Ó 9 áîëüíûõ ÷åðåç 6 èëè áîëåå ìåñÿöåâ âîçíèêëà ïíåâìîêîêêîâàÿ èíôåêöèÿ. Ó 4 èç 7 èç ýòèõ áîëüíûõ íå îïðåäåëÿëèñü IgG 2 , ó 5 èç 7 áîëüíûõ íå áûëî IgG 4 ïîäêëàññà. Ïîñëå èíôåêöèè íè ó êîãî èç íèõ íå îïðåäåëÿëèñü IgG 2 è òîëüêî ó 2 áûëè IgG 4.  òî æå âðåìÿ ó âñåõ 16 ïàöèåíòîâ áåç ïíåâìîêîêêîâîé èíôåêöèè óðîâåíü IgG 2 áûë 1,02 ã/ë è âûøå, óðîâåíü IgG 4 áûë 0,2 ã/ë è âûøå. Òàêèì îáðàçîì, ïîñëå òðàíñïëàíòàöèè êîñòíîãî ìîçãà äåôèöèò IgG 2 è IgG 4 ïðåäðàñïîëàãàåò ê ïíåâìîêîêêîâîé èíôåêöèè.

Êëèíè÷åñêèé ïðèìåð 3 - óñïåøíîå ëå÷åíèå èììóíîãëîáóëèíîì âîçâðàòíîãî ïíåâìîêîêêîâîãî îòèòà ó äåòåé.

Ó 3 èç 7 èññëåäîâàííûõ äåòåé âîçðàñòîì 1-2 ãîäà, ÷àñòî áîëåþùèõ ñðåäíèì îòèòîì, áûëè ñíèæåíû IgG 2.  ñðåäíåì ïî ãðóïïå áûëè ñóùåñòâåííî íèæå àíòè- ïíåâìîêîêêîâûå IgG 1 è àíòè-ïíåâìîêîêêîâûå IgG 2, ÷åì ó çäîðîâûõ äåòåé è äåòåé ñ åäèíè÷íûìè ñëó÷àÿìè ñðåäíåãî îòèòà. Ïîñëå 6 ìåñÿöåâ ëå÷åíèÿ âíóòðèâåííûì ââåäåíèåì èììóíîãëîáóëèíîâ àíòè-ïíåâìîêîêêîâûå IgG 1 è àíòè-ïíåâìîêîêêîâûå IgG 2 ïîâûñèëèñü â ñûâîðîòêå è ñóùåñòâåííî óìåíüøèëàñü ÷àñòîòà çàáîëåâàíèé äåòåé îòèòîì, âîçâðàòíîé èíôåêöèè íå íàáëþäàëîñü. ×åðåç 5-12 ìåñÿöåâ ïîñëå ïðåêðàùåíèÿ ââåäåíèÿ èììóíîãëîáóëèíîâ ó äåòåé ñîõðàíÿëñÿ íîðìàëüíûé óðîâåíü àíòè- ïíåâìîêîêêîâûõ IgG 1 è àíòè-ïíåâìîêîêêîâûõ IgG 2. Ñëåäîâàòåëüíî, ó ýòèõ äåòåé èìåëà ìåñòî çàäåðæêà ñèíòåçà ñîáñòâåííûõ èììóíîãëîáóëèíîâ, èì íåîáõîäèìà áûëà ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ, ïîñëå êîòîðîé óñòàíîâèëñÿ íîðìàëüíûé óðîâåíü îáðàçîâàíèÿ ïîäêëàññîâ èììóíîãëîáóëèíîâ.

Òàáëèö 4. Çàáîëåâàíèå ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ñíèæåíèåì êîíöåíòðàöèè ïîäêëàññîâ 1ä0.

ÑÍÈÆÅÍÈÅ ÏÎÄÊËÀÑÑÎÂ IgG

ÀÓÒÎÈÌÌÓÍÍÛÅ / ÀÒÎÍÈ×ÅÑÊÈÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß
Áðîíõèàëüíàÿ àñòìà ó äåòåé lgG 2, lgG 3
Èäèîïàòè÷åñêàÿ òðîìáîöèòîïåíè÷åñêàÿ ïóðïóðà lgG 2, lgG 4
Ñèñòåìíàÿ êðàñíàÿ âîë÷àíêà lgG 3, lgG 4

ÈÌÌÓÍÎÄÅÔÈÖÈÒÛ

Òðàíñïëàíòàöèÿ êîñòíîãî ìîçãà lgG 2, lgG 4
Âûñîêèå äîçû êîðòèêîñòåðîèäîâ lgG 2, lgG 3
ÂÈ×-èíôåêöèÿ lgG 2, lgG 4
Äåôèöèò IgA lgG 2, lgG 4
Äåôèöèò IgM lgG 4
Îáëó÷åíèå ðåíòãåíîâñêèìè ëó÷àìè, õèìèîòåðàïèÿ lgG2

ÈÍÔÅÊÖÈÈ

Ñðåäíèé îòèò (ïíåâìîêîêêîâàÿ èíôåêöèÿ) lgG 2
Âîçâðàòíûå èíôåêöèè íåêàïñóëèðîâàííûìè áàêòåðèÿìè lgG 2, lgG 4
Âîçâðàòíûå ëåãî÷íûå èíôåêöèè, áðîíõýêòàçû lgG 2, lgG 3, lgG 4

ÄÐÓÃÈÅ ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß

Àëêîãîëüíûé öèððîç ïå÷åíè lgG 2, lgG 4
Òåëåàíãèîýêòàçèÿ lgG 2, lgG 4
Êîíå÷íàÿ ñòàäèÿ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè lgGI
Íåôðîòè÷åñêèé ñèíäðîì lgG 1

 

Ó÷åáíîå ïîñîáèå ìîæíî ïðèîáðåñòè íà êàôåäðå ÊËÄ ÐÌÀÏÎ (òåë. 945-84-00, ôàêñ 945-82-22).


ÍÎÂÎÑÒÈ ÀÑÑÎÖÈÀÖÈß ÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈÅ ÍÀÓÊÀ ÁÈÁËÈÎÒÅÊÀ ÍÎÐÌÀÒÈÂÛ ÎÁÚÅÄÈÍÅÍÈß ÎÑÍÀÙÅÍÈÅ ÊÀ×ÅÑÒÂÎ YACA @Mail.ru

Источник: http://www.clinlab.ru/win/LIBRARY/JOURNLAB/lab7/j7ct3.htm
Історія хвороби-гепатит с
Історія хвороби-гепатит с