Дети от больного гепатитом с

Дети от больного гепатитом с

Главная страница » НЕВРОЛОГИЯ » Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова Элитное лечение в Европе

НЕВРОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется поражением печени и нервной системы - в виде прогрессирующего цирроза и неврологических симптомов. Заболевание генетически обусловленное; в основе клинических проявлений лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой.

При болезни Вильсона-Коновалова увеличивается  вывод меди через почки и, соответственно, уменьшается ее содержание в крови. Это приводит к нарушению обмена кислорода крови, поскольку медь входит в состав специфических ферментов крови, ответственных за газообмен организма. В итоге, из-за нарушения обмена меди, она накапливается в печени, почках, роговице глаза и головном мозге. В печени из-за этого развивается цирроз - "сморщивание" печеночной ткани и разрастание фиброзной ткани, что приводит к нарушению очистительной функции печени, а это, в свою очередь - к накоплению шлаков в организме. Так, уже с детского возраста часто возникают эпизоды желтухи, выявляется увеличение печени и селезенки. Симптомы поражения печени наиболее ранние, в то время, как неврологические симптомы болезни появляются только после 20-30 лет.

Накопление меди в почках сопровождается развитием неврита и гломерулонефрита - т.е. поражением почечных клубочков и канальцев; это приводит к нарушению фильтрации ионов и белка, их повышенному выведению с мочой из организма. Накопление меди в роговице глаза не вызывает нарушения зрения или движения глазного яблока, однако приводит к появлению специфического диагностического симптома этой болезни - желтоватого цвета кругов на радужке, которые видны невооруженным глазом.

Накопление меди в головном мозге, наряду с его интоксикацией шлаками из-за нарушенной очистительной функции печени и почек, приводит к развитию ряда нервно-психических симптомов.

Начальными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова могут быть трудности при выполнении мелких движений, смазанность речи. Появляется дрожание рук и головы в покое и при нагрузках. Отмечается мышечная скованность, отсутствие произвольности в движениях.Течение заболевания прогрессирующее, с эпизодами обострений и ремиссий. Частый летальный исход наблюдается при печеночной форме заболевания у детей.

В лечении болезни Вильсона-Коновалова применяют препараты, нормализующие обмен меди. Назначают их строго индивидуально, а зависимости от степени активности заболевания, а дозы наращивают под контролем концентрации меди в сыворотке крови. Поскольку эти лекарственные препараты обладают сильными побочными эффектами, одновременно назначают витамины или общеукрепляющие средства. Больным рекомендуется диета, исключающая продукты с высоким содержанием меди (грибы, какао, шоколад, печень, рыба).

НЕВРОЛОГИЯ - реабилитация и лечение в MATERNUS KLINIK - Германия

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Заявка на лечение за рубежом

ОБСЛЕДОВАНИЕ и ЛЕЧЕНИЕ в ГЕРМАНИИ – институт "DIAGNOSTIX"

ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ИХИЛОВ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

ПОМОЩЬ в ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ - 8 (495) 66 44 315

+7 (925) 66-44-315 - бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ


Источник: http://neurology.eurodoctor.ru/Wilsons_syndrome/
Дети от больного гепатитом с

11.04.11

Печень человека - многофункциональна и очень уязвима. Она болезненно реагирует на вирусы, продукты, алкоголь, курение, лекарства и требует, чтобы о ней всегда заботились. Печень (лат. hepar) - жизненно важный непарный внутренний орган позвоночных животных, в том числе и человека, находящийся в брюшной полости (полости живота) под диафрагмой и выполняющий большое количество различных физиологических функций. Функции печени весьма многообразны: она перерабатывает и удаляет продукты жизнедеятельности организма; запасает глюкозу в виде гликогена; регулирует уровень сахара в крови; запасает жирорастворимые витамины; вырабатывает и выводит желчную кислоту и холестерин. Печень препятствует проникновению в кровь и органы вредных и ядовитых веществ, поступающих с пищей, дезинфицирует, нейтрализует и выводит токсины, поэтому при сбоях в работе печени начинаются проблемы со здоровьем, растущие как снежный ком.

При плохой работе печени, вызывающей стресс организма, высвобождаются свободные радикалы (разрушительные молекулы), которые повреждают клетки тела. Особенно негативно на здоровье печени влияют алкоголь, курение и заболевание органов пищеварения.
Болезни печени
Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением её дольковой структуры за счёт разрастания соединительной ткани и патологической регенерации паренхимы; проявляется функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией[1]. Наиболее частыми причинами заболевания являются хронический алкоголизм (удельный вес алкогольных циррозов печени составляет в разных странах от 20 до 95 %), вирусный гепатит (составляет 10—40 % от всех Ц. п.), наличие в печени гельминтов (чаще всего описторхис, фасциола, клонорхис, токсокара, нотокотилус), а также простейших, в том числе, трихомонада.
Рак печени — тяжелое заболевание, являющееся причиной смерти более миллиона людей каждый год. Среди опухолей, которые поражают человека, это заболевание находится на седьмом месте. Большинство исследователей выделяют ряд факторов, с которыми связан повышенный риск развития рака печени. К ним относятся: цирроз печени, вирусный гепатит В и С, паразитарные инвазии печени, злоупотребление алкоголем, контакт с некоторыми канцерогенами (микотоксинами) и другие. Возникновение доброкачественных аденом, ангиосарком печени, гепатоцеллюлярной карциномы связаны с воздействием на человека андрогенных стероидных контрацептивных и анаболических препаратов. Основные симптомы рака печени: слабость и снижение работоспособности; похудание, потеря массы тела, а затем и выраженная кахексия, анорексия; тошнота, рвота, землистый цвет кожи и сосудистые звездочки; жалобы на чувство тяжести и давления, тупые боли; повышенная температура и тахикардия; желтуха, асцит и расширение поверхностных вен живота; гастроэзофагеальные кровотечения из варикозно расширенных вен; кожный зуд;
гинекомастия; метеоризм, дисфункция кишечника.
Гемангиомы печени — аномалии развития сосудов печени. Основные симптомы гемангиомы: тяжесть и ощущение распирания в правом подреберье; дисфункции желудочно-кишечного тракта (потеря аппетита, тошнота, изжога, отрыжка, метеоризм).
Непаразитарные кисты печени. Жалобы у больных появляются когда киста достигает больших размеров, вызывает атрофические изменения ткани печени, сдавливает анатомические структуры, но и они не носят специфического характера. Основные симптомы: боль постоянного характера в правом подреберье; быстро наступающее чувство насыщения и дискомфорт в животе после приема пищи; слабость; повышенная потливость; потеря аппетита, временами тошнота; одышка, диспепсические явления; желтуха.
Паразитарные кисты печени. Гидатидный эхинококкоз печени — паразитарное заболевание, вызываемое внедрением и развитием в печени личинок ленточного червя Echinococcus granulosus. Появление различных симптомов заболевания может возникнуть через несколько лет после заражения паразитом. Основные симптомы:
болезненность; чувство тяжести, давления в правом подреберье, иногда в грудной клетке; слабость, недомогание, одышка; повторяющаяся крапивница, понос, тошнота, рвота.
Заболевания печени протекают в скрытой форме, поэтому очень важно вовремя распознать болезнь и остановить ее процесс. Для этого надо обратить внимание на такие симптомы, как горечь во рту, тупая боль в правом подреберье, немотивированная усталость и вялость, отсутствие аппетита, плохая переносимость жирной пищи, желтучность кожных покровов или белков глаз. При появлении таких симптомов надо немедленно обратиться к врачу-гепатологу.
Чаще всего заболеваниями печени страдают любители вкусной и обильной пищи: им необходимо пересмотреть свой рацион и не переедать "тяжелых продуктов". Когда врачи обнаруживают недуг печени, они сразу сажают больного на строгую диету (диета №5), которая исключает все жирное, жареное, соленое, копченое и консервированное. Также диета предусматривает отказ от крепкого кофе, холодных газированных напитков и мороженого. Исключается употребление острых соусов, приправ и пряностей.
Негативное влияние на печень оказывает нехватка витаминов и микроэлементов, поэтому надо регулярно употреблять свежие овощи, фрукты и пить соки.
Некоторые пищевые продукты особенно полезны для сохранения здоровья печени. Это морковь, пастернак, свекла, топинамбур, цитрусовые и клубника, богатые витамином С. Для нормальной работы печени необходим также витамин В12, содержащийся в печени животных, рыбе и молочных продуктах.
Основные принципы диетического питания при заболеваниях печени (хронических гепатитах):
1) достаточное количество полноценного, легкоусвояемого белка в рационе;
2) качество и количество жиров определяется состоянием больного;
3) количество углеводов в диете не должно превышать физиологической нормы, а для тучных больных может быть и снижено;
4) максимальное щажение печени, что достигается тщательностью кулинарной обработки пищи (вываренная, при необходимости рубленая или протертая пища);
5) частые дробные приемы пищи, которые обеспечивают лучшее ее переваривание и усвоение, обладают хорошим желчегонным действием, улучшают моторику кишечника, способствуют регулярному его действию;
6) включение в рацион продуктов, богатых клетчаткой, что повышает желчегонный эффект диеты, обеспечивает максимальное выведение холестерина со стулом;
Химический состав суточного рациона диеты N5 при заболеваниях печени: 100-120 г белков (из них не менее 50% животных), 80-90 г жиров (в том числе растительных до 40%), до 450 г углеводов (из них сахара не более 70 г). Калорийность диеты 3200-3500 ккал. Содержание соли - 10 г, при отеках снижается до 4-5 г или исключается совсем. Температура пищи обычная. Рекомендуемое количество жидкости при заболеваниях печени 1,5-2 л в сутки. Пищу следует принимать не реже 4, лучше 5-6 раз в сутки, причем только в отварном или запеченном виде.
При болезнях печени разрешаются следующие продукты и блюда:
хлебные изделия - пшеничный хлеб вчерашней выпечки или подсушенный, ржаной сеяный из муки обойного помола, печенье и другие изделия из несдобного теста; супы - из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные, фруктовые, борщи, свекольники, щи из свежей капусты (мука и овощи не пассеруются); блюда из мяса и птицы - нежирные сорта мяса и птицы (телятина, говядина, куры) в отварном или в запеченном (после предварительного отваривания) виде, а также в тушеном ( с удалением сока); мясо и птицу готовят куском или из котлетной массы, фарша; блюда из рыбы - рыба нежирных сортов в отварном или в запеченном (после отваривания) виде; жиры - масло сливочное (25-30 г в день) и растительное масло (30-50 г в день), оливковое, подсолнечное и кукурузное добавляют в готовые блюда в натуральном виде без кулинарной обработки; блюда и гарниры из овощей - отварные и запеченные овощи (капуста свежая и некислая квашеная, морковь, тыква, кабачки, зеленый горошек, молодая фасоль); лук добавляется только после отваривания; овощи и овощные соки рекомендуются в сыром виде, особенно при наклонностях к запорам; блюда и гарниры из круп и макаронных изделий - рассыпчатые и полувязкие каши, особенно овсяная, из геркулеса и гречневая, запеканки из круп и макаронных изделий; яйца и блюда из них - не более 1 яйца в день или 2 белков для приготовления белкового омлета, в необходимых случаях по кулинарным показаниям добавляется в различные блюда 1/2 яйца; фруты и ягоды - все, кроме очень кислых сортов (лимон с сахаом разрешается), рекомендуются компоты, пюре, кисели, варенье, мед;молоко и молочные изделия - молоко цельное натуральное, а также сгущенное, сухое, сметана, свежий творог, сыр, простокваша, кефир, ацидофильное молоко; соусы - молочные, сметанные на овощном отваре, фруктово-ягодные подливки (пряности исключаются, мука не пассеруется с маслом); закуски - вымоченная сельдь, овощные салаты, винегрет, заливная на желатине речная рыба, отварной язык, творожная паста; напитки - сладкие фруктово-ягодные соки, томатный сок, чай, кофе некрепкий натуральный с молоком, отвар шиповника.
ЗАПРЕЩАЮТСЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ (ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ): жирная свинина, баранина, гусь, утка, жареные блюда, тугоплавкие жиры, наваристые бульоны, копчености, консервы, какао, шоколад, щавель, шпинат, грибы, а также всякие алкогольные напитки, холодные напитки, мороженое.
Диета N5 при болезнях печени может применяться длительно, в течение 1,5 - 2 лет, расширять ее стоит только по рекомендации лечащего врача. При обострениях заболеваний печени рекомендуется более щадящая диета N5a, по которой все блюда готовятся в протертом виде. Для нее характерны максимальное удаление экстрактивных веществ, эфирных масел, исключение продуктов, богатых холестерином, грубой клетчаткой (капуста).
Режим питания должен предусматривать 4–5разовый прием пищи с целью уменьшения застоя желчи. Как правило, лечебное питание и диета при болезнях печени и циррозе не должна быть механически щадящей, за исключением тех случаев, когда имеются значительные нарушения функций желудка и кишечника.
Примерное меню диеты для печени:
Первый завтрак: салат из огурцов, помидоров и растительного масла, котлеты паровые с овощами, свекла, морковь со сметаной на гарнир.
Второй завтрак: яблочный пудинг, чай с сахаром.
Обед: вегетарианский борщ, отварная рыба с тушеной капустой, свежие фрукты.
Ужин: омлет из белков.
Содержание жира в диете должно быть ограничено до 50– 80 г вследствие затруднения его усвоения при соблюдении диеты при заболеваниях печени. Животные жиры и содержащийся в них холестерин усиливают жировую инфильтрацию печени, что нежелательно. Наоборот, растительные масла (подсолнечное, кукурузное, оливковое и др.), содержащие ненасыщенные жирные кислоты, оказывают липотропное действие, поэтому их применение в пище в количестве 20–30 г вполне оправдано. Если учесть, кроме того, желчегонное действие жира и его вкусовые качества, а также содержание в нем витаминов, то полностью исключать жир из рациона больных нерационально. Жирные блюда в питании должны быть резко ограничены, ибо они плохо переносятся больными с циррозом вследствие раздражающего действия продукта восстановления жира – акролеина – на печень. При жарении ненасыщенные жирные кислоты (арахидоновая, линолевая, линоленовая) восстанавливаются, вследствие чего их липотропное действие значительно ослабевает.
Содержание углеводов в пищевом рационе зависит от энергетических затрат организма. Прежнее представление об обеднении больной печени гликогеном теперь основательно поколеблено. Поэтому введение углеводов при заболевании печени ставит целью не столько восполнить запасы гликогена в гепатоцитах, сколько компенсировать энергетические затраты организма. Однако введение быстро всасывающихся углеводов (сахар, мед, варенье, сладкие фруктовые соки, компоты и кисели) следует считать по-прежнему показанным. Для лучшего образования гликогена, рекомендуется давать больным циррозом печени фруктозу и левулезу в чистом виде или в виде фруктовых и овощных соков и пюре. Содержание углеводов в пище больных должно составлять 400–500 г, а у тучных людей его уменьшают до 300–250 г в зависимости от степени ожирения и серьезности заболевания. Суточный рацион диеты и лечебного питания должен содержать около 3000 ккал; его изменяют в соответствии с возрастом и тяжестью состояния больных.
 


Источник: http://www.kulina.ru/articles/63781/
Дети от больного гепатитом с
Дети от больного гепатитом с
Дети от больного гепатитом с